肺动脉高压与肺源性心脏病的诊疗指南（课件PPT）.pptxVIP

肺动脉高压与肺源性心脏病分类、机制、诊治与预防的系统梳理

目录1、肺动脉高压分类与概述2、特发性肺动脉高压流行病学与机制3、特发性肺动脉高压临床表现与检查4、特发性肺动脉高压诊断与治疗5、慢性肺心病概念与病因6、慢性肺心病发病机制7、慢性肺心病临床与检查8、慢性肺心病诊治与预防

肺动脉高压分类概览?传统分为原发性和继发性两类?2003年WHO按病因、病理生理、治疗及预后分5大类?每大类可再分为多个亚类，指导治疗方案制定?2004年ACCP和ESC对分类法进行修订?PAH潜在致命，早期诊断和规范治疗是关键?IPAH常在症状出现约2年后确诊，自然病程2.5～3.4年

特发性肺动脉高压概述与流行病学?WHO将原发性肺动脉高压改称特发性肺动脉高压?病因不明，病理以丛性肺动脉病变为特征?欧美普通人群发病率约（2～3）/100万?非选择性尸检检出率0.08%～1.3%?我国尚无确切发病率统计资料?多见于育龄妇女，平均患病年龄36岁

特发性肺动脉高压发病机制?遗传因素：家族性IPH至少占6%，呈常染色体显性遗传?免疫因素：约29%患者抗核抗体升高，缺乏特异性抗体?内皮功能障碍：TXA2、ET-1与前列环素、NO表达失衡?钾通道缺陷：Kv功能缺陷致K+外流减少、Ca2+内流增加?上述机制共同导致肺血管收缩和肺动脉高压

特发性肺动脉高压临床表现?早期常无症状，剧