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特发性腹膜后纤维化临床诊断与治疗专家共识要点2026

腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis，RPF）是一类以纤维组织增生硬化为特征的罕见疾病，增生的纤维组织常以肾动脉远端的腹主动脉和髂动脉为中心向周围进展，进而压迫动脉周围的下腔静脉与输尿管，可引起主动脉瘤、下肢深静脉血栓形成、肾功能衰竭等严重并发症，甚至导致死亡［1-7］。现有文献报道显示，约2/3的RPF为特发性，无明确可追溯致病病因；其余1/3患者的发病与感染、肿瘤、药物、外伤及放疗等因素有关，归为继发性RPF［1］。鉴于继发性RPF的疾病特征与治疗措施均与其致病原因密切相关，临床诊疗需以针对病因的原发病治疗为核心，本共识不再对继发性RPF的相关内容进行阐述。共识后续行文中提及的RPF均特指为特发性RPF，若涉及继发性相关病例，将明确标注为“继发性RPF”。

该病最早由法国泌尿外科专家JoaquinAlbarran于1905年首次报道。1948年，Ormond［8］报道2例临床特征高度相似的病例，首次明确提出RPF是一类独立的临床疾病，其本质为腹膜后炎症介导的纤维化病变，病变进展可进一步引起输尿管梗阻。20世纪80年代，基于病变多包绕腹主动脉的临床观察，医学界曾将其归为慢性主动脉周围炎的亚型之一［9］。但后续在长期临床实践中发现，部分RPF病变可发生于髂动脉、肠系膜上动脉周围，甚至可脱离血管结构在腹