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路易体痴呆诊疗指南（2026）

一、定义与流行病学

路易体痴呆（DementiawithLewyBodies,DLB）是一组以α-突触核蛋白错误折叠形成路易小体为核心病理特征，以进行性认知功能减退、波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为核心临床表现的神经退行性疾病，是仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’sDisease,AD）的第二大常见老年痴呆类型，占所有痴呆病例的15%~25%。

基于2024年全球65岁以上人群神经退行性疾病患病率调查数据，DLB的年龄标准化患病率为：65~74岁人群0.7%，75~84岁人群3.8%，85岁以上人群13.2%；男性患病率显著高于女性，男女患病比约为1.6:1，差异主要源于男性α-突触核蛋白沉积风险更高、暴露于更多神经毒性环境因素等原因。我国2025年基于社区人群的大样本流行病学调查显示，60岁以上人群DLB患病率为0.81%，预估患者总数超过120万，由于临床识别率不足40%，实际漏诊误诊率高达50%以上，多数患者未能在早期获得规范诊疗。

DLB的中位生存期为发病后5~8年，1年死亡率约为12%，5年死亡率约为56%，8年死亡率超过80%，预后差于AD，主要死亡原因为肺部感染、跌倒骨折后并发症、心脑血管事件。

二、病因与发病机制

DLB的发病是遗传因素、环境因素与衰老共同作用的结果，核心病理机制为α-突触核蛋白异常聚集。

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