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- 2026-11-07 发布于四川
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膜性肾病诊疗指南(2025)
一、概述
膜性肾病(membranousnephropathy,MN)是成人肾病综合征最常见的原发性肾小球疾病之一,其病理特征为肾小球毛细血管袢上皮侧免疫复合物沉积,伴基底膜弥漫性增厚,无明显肾小球固有细胞增殖及炎症细胞浸润。流行病学数据显示,2020-2024年我国MN年发病率为(0.8-1.2)/10万,占原发性肾小球疾病的23.4%-28.7%,发病高峰年龄为40-60岁,男性略多于女性(男:女约1.2:1)。约70%的MN为原发性(即特发性膜性肾病,IMN),30%为继发性,常见继发因素包括自身免疫性疾病、感染、肿瘤、药物及毒物暴露等。
MN的自然病程存在显著异质性:约30%的患者可在发病后12个月内自发缓解,40%-50%的患者呈持续蛋白尿伴肾功能缓慢进展,10%-15%的患者在5-10年内进展为终末期肾病(ESRD)。2025版指南基于近5年国内外多中心队列研究、随机对照试验(RCT)及真实世界证据,对MN的诊断、风险分层、治疗方案及随访管理进行系统更新,旨在提升临床规范化诊疗水平,改善患者长期预后。
二、诊断路径
(一)临床表现
1.典型表现:约80%的患者以肾病综合征起病,即24h尿蛋白定量≥3.5g,血清白蛋白≤30g/L,伴不同程度水肿、高脂血症,约15%-20%的患者表现为非肾病范围蛋白尿。
2.伴随症状:约10%-15%
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