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膜性肾病临床诊疗指南（2026）

一、定义与流行病学

膜性肾病（membranousnephropathy,MN）是一种针对肾小球脏层上皮细胞足突膜抗原的自身免疫性疾病，以肾小球基底膜（glomerularbasementmembrane,GBM）上皮侧免疫复合物沉积、GBM弥漫性增厚为主要病理特征，是成人原发性肾病综合征的常见病因。临床根据病因分为原发性膜性肾病（primarymembranousnephropathy,PMN）和继发性膜性肾病（secondarymembranousnephropathy,SMN），其中PMN占所有MN病例的70%~80%，SMN约占20%~30%。

我国MN的发病率呈逐年上升趋势，2010-2020年全国多中心肾活检数据显示，MN占所有原发肾小球疾病的比例从12.2%升高至25.8%，居原发肾小球疾病第二位，仅次于IgA肾病。MN发病高峰年龄为40~60岁，男性发病率约为女性的2倍，约15%的患者发病年龄30岁，16岁的儿童MN仅占儿童肾病综合征的2%~3%，且多为继发性。自然病程中，PMN呈现高度异质性：约30%的患者可出现自发缓解，30%~40%的患者表现为持续性蛋白尿，30%~40%的患者在10~15年内进展至终末期肾脏病（end-stagerenaldisease,ESRD）。

二、病因与发病机制

（一）病因