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路易体痴呆诊疗指南（2024）

一、概述

路易体痴呆（DementiawithLewyBodies,DLB）是仅次于阿尔茨海默病（AlzheimersDisease,AD）的第二大神经退行性痴呆类型，约占所有痴呆病例的15%~25%。2024年全球流行病学数据显示，65岁以上人群DLB患病率为3.5%~6.3%，85岁以上人群患病率升至15%~20%，男性患病率约为女性的1.2倍，平均发病年龄为72.3±5.8岁，患者从出现症状到死亡的中位生存期为5.1±1.7年，较AD短1.5~2年，且误诊率高达42%~58%，部分患者因误服抗精神病药物引发严重不良反应甚至死亡。

DLB的核心病理特征是大脑皮层、边缘系统及脑干内广泛存在由α-突触核蛋白异常聚集形成的路易小体，同时常伴随不同程度的β-淀粉样蛋白沉积、tau蛋白磷酸化及胆碱能、多巴胺能、5-羟色胺能系统的多递质通路损伤。2023年发表于《Brain》的多中心队列研究证实，68%的DLB患者存在AD共病理，共病理患者的认知衰退速度较单纯DLB快2.3倍，对治疗的应答率降低41%，是预后不良的独立危险因素。

二、临床核心特征与诊断标准

2.1核心临床特征

2.1.1波动性认知障碍

85%~90%的DLB患者以波动性认知障碍为首发症状，表现为注意力、执行功能和视空间能力的周期性波动，波动周期可从数小时到数天不等，严重时患者