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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病指南（2026）

一、定义与流行病学

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的累及周围神经髓鞘的获得性多发性神经病，临床特征为进展或复发的对称性肢体无力与感觉障碍，持续时间超过8周。根据2021-2025年全球CIDP流行病学数据汇总，欧美人群发病率为(0.5-2.2)/10万人·年，患病率为(3.1-9.3)/10万人；我国2024年多中心（覆盖华东、华北、华南12家三级医院神经肌肉病中心）流行病学调查数据显示，患病率为2.71/10万人，发病率为0.38/10万人·年，低于欧美水平，可能与地域遗传背景差异、基层识别不足有关。发病年龄呈双峰分布：第一高峰为30-40岁，第二高峰为60-70岁，男性发病率略高于女性，性别比约为1.6:1。约10%-15%的CIDP患者合并自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎，糖尿病合并CIDP的比例约为8%，需与糖尿病周围神经病鉴别。

二、病因与发病机制

CIDP的明确病因尚未完全阐明，目前认为是遗传易感基础上，外周免疫耐受打破后，自身抗体与细胞免疫共同攻击周围神经髓鞘导致发病：

1.体液免疫机制：约30%-50%的CIDP患者可检测出针对髓鞘抗原的自身抗