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库欣综合征诊疗指南（2026）

1范围

本指南针对库欣综合征（CS）的流行病学、病因分类、筛查、诊断、鉴别诊断、治疗及随访管理全流程提供规范化建议，适用于各级医疗机构内分泌科、泌尿外科、神经外科、妇产科等相关科室临床医师，为CS的精准诊疗和长期管理提供依据。

2流行病学与病因分类

2.1流行病学

CS分为内源性CS和外源性CS，外源性CS为长期应用外源性糖皮质激素（GC）所致，是目前临床最常见的类型，约占所有CS病例的80%以上。内源性CS年发病率为0.7~2.4/100万，患病率为3.9~7.9/100万，高发年龄为20~50岁，女性患病率约为男性的3~5倍。亚临床CS患病率高于显性CS，在肾上腺意外瘤人群中亚临床CS患病率为5%~20%，在2型糖尿病合并高血压、肥胖人群中筛查出的亚临床CS患病率约为0.5%~2%。

2.2病因分类

1.外源性CS（医源性CS）：最常见病因，多因长期应用超生理剂量糖皮质激素治疗自身免疫性疾病、过敏性疾病、血液系统疾病等所致，停药后多数患者症状可逐渐缓解。

2.内源性CS：根据促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性分为两类：

ACTH依赖性CS：占内源性CS的70%~80%，其中70%~80%来源于垂体ACTH分泌腺瘤（库欣病，CD），10%~15%来源于垂体外异位ACTH分泌肿瘤（如小细胞肺癌、胸腺神经内分泌肿瘤、支气管类癌、胰腺神经内分