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扩张型心肌病临床诊疗指南（2026）

1定义与流行病学

扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy，DCM）是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为核心特征的心肌疾病，排除冠心病、高血压、瓣膜病、先天性心脏病等明确病因导致的心肌重构后即可临床归类。

根据2023-2025年全国多中心DCM注册登记研究（n=12798）数据，我国DCM患病率约为36.1/10万，较10年前统计的19.5/10万升高85.1%，其中男性患病率为47.8/10万，显著高于女性的23.7/10万，发病高峰集中在40~59岁，35岁以下青年患者占比从2015年的16.2%升至2025年的24.8%，呈现年轻化发病趋势。DCM是心力衰竭（以下简称心衰）的第三大病因，占新发心衰的15%~20%，是心脏移植的首要适应症，占我国心脏移植受者病因构成的38.2%。预后方面，我国DCM患者5年全因死亡率为15.6%，较20年前降低42%，但NYHA心功能Ⅳ级患者1年死亡率仍高达18.7%，早期筛查规范化干预可降低5年死亡率至8.3%。

2病因与分类

2026版指南更新DCM病因分类为：遗传性DCM、获得性DCM、特发性DCM三类，具体分类及占比如下：

2.1遗传性DCM

占所有DCM的30%~40%，主要包括：①基因突变：以TTN基因截短变异最为常见，占遗传性DCM的25%~30%，其次为MY