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慢性血栓栓塞性肺动脉高压指南（2026）

一、定义与流行病学

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH）是急性肺栓塞后，未完全溶解的血栓机化、纤维化，导致肺动脉管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终引发右心室负荷增加、右心功能衰竭的一类肺动脉高压，属于肺动脉高压临床分类的第4类，是目前唯一可通过手术治愈的肺动脉高压类型。

根据全球多中心注册研究数据，急性症状性肺栓塞患者中，CTEPH的累积发病率为1.9%~4.8%；其中未接受规范抗凝治疗的急性肺栓塞患者，CTEPH发病率可升高至12%。我国急性肺栓塞注册登记研究（ChinaPE）数据显示，我国急性肺栓塞患者发病后2年CTEPH累积发病率为3.2%，与国际数据一致。CTEPH发病中位年龄为58~65岁，无显著性别差异，但60岁以上人群发病率显著升高，达到普通人群的3.6倍。未接受治疗的CTEPH患者预后极差，中位生存期仅2.8年；肺动脉平均压（mPAP）＞40mmHg的未治疗患者，5年生存率仅约30%。

二、危险因素与发病机制

（一）危险因素

1.静脉血栓栓塞症相关危险因素：急性肺栓塞病史是CTEPH最明确的危险因素，约87%的CTEPH患者可追溯到明确急性肺栓塞病史；存在深静脉血栓形成（DVT）病史的患者，CTEPH发病风险升高4.2倍