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正常颅压脑积水诊疗指南（2025）

一、概述

正常颅压脑积水（normalpressurehydrocephalus，NPH）是一种以脑室扩大、脑脊液压力持续维持在70~200mmH?O范围内为核心特征的脑脊液循环障碍性疾病，临床主要表现为步态障碍、认知损害、尿失禁的典型三联征。根据病因可分为特发性正常颅压脑积水（idiopathicNPH，iNPH）和继发性正常颅压脑积水（secondaryNPH，sNPH）两类：iNPH无明确诱因，多发于60岁以上老年人群，全球患病率约为1.1%~4.9%，其中75岁以上人群患病率可升至10.3%，年新发率为0.3/10万~5.5/10万；sNPH多继发于颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、颅脑手术等明确病因，各年龄段均可发病，约占NPH总病例数的20%~40%。

NPH病理生理机制尚未完全阐明，目前主流观点认为，脑脊液吸收阻力升高、脑实质顺应性下降、脑室周围白质损伤是核心环节：蛛网膜颗粒吸收功能障碍或脑池、蛛网膜下腔粘连导致脑脊液循环通路部分梗阻，脑脊液搏动压力升高长期作用于脑室壁，引发脑室进行性扩大，同时脑室周围白质纤维（如皮质脊髓束、额前叶联络纤维）受压发生脱髓鞘、轴索损伤，最终导致相应神经功能障碍。由于NPH临床表现与阿尔茨海默病、血管性痴呆、帕金森病等老年退行性疾病高度重叠，临床误诊率可达40%~60%，但通过及时的脑脊液分流