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肾上腺皮质功能减退指南（2026）

一、定义与流行病学

肾上腺皮质功能减退（AdrenalInsufficiency,AI）是由于肾上腺皮质本身病变（原发性肾上腺皮质功能减退，PrimaryAdrenalInsufficiency,PAI）、下丘脑-垂体病变导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌不足（继发性肾上腺皮质功能减退，SecondaryAdrenalInsufficiency,SAI）或肾上腺皮质激素作用抵抗导致的一组临床综合征，核心特征是糖皮质激素（Glucocorticoid,GC）分泌不足，可伴随盐皮质激素、雄激素缺乏。

根据2025年国际肾上腺研究学会（InternationalAdrenalSociety,IAS）全球流行病学调查数据，PAI的全球患病率为110~150/百万人群，发病率为4.2~6.0/百万人群/年；SAI患病率显著更高，为1500~2500/百万人群，因长期外源性糖皮质激素抑制下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴导致的SAI占所有SAI病例的65%~80%，是目前最常见的AI类型。自身免疫性肾上腺炎是PAI的首要病因，占发达国家PAI病例的70%~80%，其中20%~30%为自身免疫多内分泌腺病综合征（APS）1型或2型；结核仍是发展中国家PAI的首位病因，占比约40%~50%。我国2024年全国多中心AI注册研究显示，PAI