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脑积水临床诊疗指南（2026）

一、概述

脑积水是由于颅脑疾患导致脑脊液分泌过多、循环和吸收障碍，引起颅内脑脊液容量异常增加，脑室系统或蛛网膜下腔进行性扩张的一组病理改变，而非单一疾病。据2024年全球颅脑疾病流行病学调查数据，脑积水总体发病率为1.1~2.5/10万人年，其中儿童先天性脑积水发病率为0.4~0.8/1000活产儿，成人获得性脑积水发病率随年龄增长显著升高，65岁以上人群发病率达8.7/10万人年，75岁以上人群升至18.2/10万人年。脑积水可导致颅内压升高、神经功能进行性损害，未经治疗的重度脑积水1年病死率可达45%，规范诊疗可将患者1年生存率提升至92%以上，功能预后良好率提高至68%。本指南基于2020-2025年全球多中心临床研究证据、循证医学证据等级（Ⅰ类：高质量多中心随机对照研究或系统评价；Ⅱ类：中等质量单中心研究或观察性研究；Ⅲ类：专家共识或病例系列），针对脑积水的分类、诊断、治疗、随访管理进行规范，供临床参考。

二、分类

推荐采用基于病因+病理生理+临床特征的综合分类体系，便于指导诊疗决策：

1.按病因分类

先天性脑积水：包括神经管缺陷（脊柱裂伴脑膜膨出占62%）、中脑导水管狭窄/闭塞（占先天性脑积水28%）、Dandy-Walker畸形、Chiari畸形Ⅱ型、先天性蛛网膜囊肿、遗传性脑积水（约15%先天性脑积水与L1CAM基因突变相关）。

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