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神经免疫学检查 陈彦如 常用免疫学检查项目 鞘内IgG合成 寡克隆蛋白区带 T细胞亚群 髓鞘碱性蛋白及其抗体 抗神经节苷脂抗体 副肿瘤综合征抗体 重症肌无力抗体 检查分类 监测性检查：反应神经系统内在免疫状态；可监测疾病的发展动态，但对疾病的定性诊断无决定价值，仅可作为辅助和参考； 神经系统体液免疫评价（CSF免疫球蛋白含量、IgG鞘内合成、寡克隆区带）； 神经系统细胞免疫评价（T淋巴细胞亚群、细胞因子）。 定性检查：具一定诊断价值； 神经系统感染性疾病特异性抗原、抗体； 神经系统自身免疫病特异性抗原、抗体。 研究性检查：仅出于研究目的探索疾病的机制等，无诊断、监测意义。 神经系统体液免疫评价 体液免疫指B细胞产生的免疫球蛋白所发挥的免疫效应，故体液免疫评价即是对中枢神经系统内免疫球蛋白的评价。 CNS内免疫球蛋白有两种来源： 局部合成：CNS内B细胞合成；在CNS免疫炎性疾病史，Ig合成增加； 由BBB透过。 正常情况下，由于BBB的存在，中枢神经系统处于相对独立的免疫环境，血和脑脊液中免疫球蛋白存在极大的浓度差；BBB破坏时，血中免疫球蛋白顺浓度差流入CSF，使CSF中免疫球蛋白含量增加。故CSF中免疫球蛋白含量受BBB完整性的影响，只有消除了因BBB破坏引起的免疫球蛋白的增加，才能真实反映CNS体液免疫的状态。 体液免疫评价项目 CSF免疫球蛋白含量 鞘内IgG合成 寡克隆蛋白区带 CSF免疫球蛋白含量 1、不同类Ig含量测定： 正常值：正常情况下能测到的是IgG（1~4mg/dL,12~50IU/mL）、IgA（0~0.4mg/dL，0~28IU/mL），其余三种含量甚微。 临床意义：CNS免疫炎性疾病时，CSF中Ig升高。但因BBB的影响，单纯测定Ig含量意义不大。 2、免疫球蛋白亚类含量测定： Ig亚类： IgG——IgG1~IgG4，IgA——IgA1、IgA2，IgM——IgM1、IgM2； 临床意义：CNS自身免疫性疾病中，升高的IgG有亚类限制，多为IgG1升高、IgG2相对降低。同样受BBB影响。 3、免疫球蛋白轻链含量测定： 测定Ig的两种轻链（κ、λ）的含量； 临床意义： κ/λ比值升高提示CNS免疫球蛋白合成增加（MS患者电泳上κ带占优势）。同样受BBB影响。 鞘内IgG合成 原理：确定一个参照物，通过血与脑脊液中该参照物的含量反映BBB的完整程度，从而推算出由血中进入CSF的IgG的量，得到CNS本身IgG的合成情况。 参照物需满足的条件： ①不能自由出入BBB； ②在血及CSF的含量不受炎症、自身免疫病、应激等多种情况的影响； ③正常情况下血和CSF中含有这种物质； ④能用与测定IgG同样的方法测定出来。 鞘内IgG合成 推算方法：（建立在一定的理论假设和模型上） ①Delpech指数（鞘内IgG合成指数）： =（IgGcsf / IgGs）/（Albcsf / Albs） 假定：任何BBB状况下，两比值（IgGcsf / IgGs和Albcsf / Albs））的商都是常数； 结果判读：正常值上限为0.7，超过0.7提示鞘内合成增多。 ②Tourtellotte合成率（鞘内IgG合成率）： = [（IgGcsf-IgGs/369）-（Albcsf-Albs/230)*（IgGs/Albs）*0.43]*5 假定：（IgGd / IgGs）/（Albd / Albs）为常数0.43 结果判读：正常人IgG合成率为-3.3mg/dL（95%可信限：-9.9~3.3mg/dL），高于此值提示鞘内IgG合成增加。 ③Reiber坐标图：根据IgG商与Alb商的回归方程绘制的坐标图，横坐标表Alb商，纵坐标表IgG商。（x，y）落在坐标轴的不同区域代表不同的IgG鞘内合成情况，适合作为一种卡片式工具查阅。 ④其他：IgG商（IgGcsf / IgGs）、IgG比值（IgGcsf / Albcsf）、Thompson指数、Ohman指数、Schuller合成率、Reiber合成率、Ohman合成率等。 鞘内IgG合成 临床意义：体现CNS体液免疫的真实状态；对鞘内IgG合成的判断，敏感性不高，但特异性极高（90%以上），基本可肯定CNS内存在体液免疫反应。 ①辅助诊断：鞘内IgG合成增加支持CNS自身免疫病的诊断，但不能作为定性诊断指标。IgG合成增加并非MS特有，在其他自身免疫病及炎症，该指标也会升高，它只反映CNS内发生了免疫效应 ②疾病监测：应用糖皮质激素或免疫抑制剂后，鞘内IgG合成应下降，若无下降，说明疗效不佳，需调整用药。 体液免疫评价项目 CSF免疫球蛋白含量 鞘内IgG合成 寡克隆蛋白区带 寡克隆蛋白区带 血和CSF蛋白电泳中，异常γ球蛋白（IgG）区带分为3种