第三十二章白血病.pptVIP

第一节 概述 发病率： 　⑴2.76/10万（×13亿≈35880）逐年升高 　⑵AL＞CL，ANLL ＞ALL ＞CML ＞CLL 　⑶男性＞女性 　⑷病种随年龄呈不均匀分布 　⑸与亚洲接近，低于欧美　 死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 　 第1位（儿童及35岁以下成人） 一、病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病毒， HIV 病毒等 二、电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊炎）放疗时。多引起急淋。 三、化学物质:苯致病作用已经肯定,烷化剂可引起继发性白血病。氯霉素、保泰松、乙双吗琳可能均有致病作用。 四、遗传因素：家族性白血病约占白血病的7‰，先天性全血细胞减少症，先天性血管扩张红斑症等。先认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。 白血病的分类 一、按病程缓急和细胞分化程度分类 （一）急性白血病（AL） 病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。 （二）慢性白血病（CL） 病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。 急性白血病 ①.急淋：L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：细胞大小均匀 ②.急非淋：共分8型：M0—M8 三、MIC分型 因形态学观察对细胞识别能力有限，部分病例难以准确分型。随着单克隆抗体及高分辨染色体技术的应用，近年来白血病分型采用了形态学、免疫学、细胞遗传学相结合的方法，即MIC分型 临床表现 一、起病 可急骤或较缓慢，急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。 二、发热和感染 感染以咽峡炎，口腔炎最多见，肺部感染，肛周炎，皮肤感染也较常见 严重者致菌血症或败血症，是AL最常见的死因 肺炎克雷伯菌，绿脓杆菌，大肠杆菌，金葡球菌 大量使用抗生素或激素后可引起霉菌感染。 五、各组织器官浸润的表现 （一）淋巴结和肝脾肿大多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。 （二）骨骼及关节胸骨中下段压痛，这一体征有助于诊断。 四肢关节痛或骨痛在儿童特别多见，往往误诊为风湿性关节炎。 骨膜上出现无痛性肿块，多放生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，成为绿色瘤。 （三）神经系统 中枢神经系统白血病（CNL）以脑膜浸润最多见。 各期均可出现，缓解期多见。 CNL以ALL多见，儿童尤甚。 症状：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。 （四）其他 齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病； 皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节； 睾丸浸润多见于急淋； 心肺、消化道等处也可有相应的浸润症状。 【实验室检查】——细胞遗传学检查 染色体和基因改变 M3t（15；17）（q22；q21） PML-RARα融合基因 M2t（8；21）（q22；q22） AML1-ETO融合基因 细胞遗传学检查有助于白血病的诊断分型及治疗检测。 　 PML-RARα形成示意图 二、中枢神经系统白血病 ①中枢神经系统症状，无其他原因可解释。 ②脑脊液压力增高＞200mmH2O ③脑脊液中白细胞增高，找到白血病细胞。 ④脑CT检查 初诊时: 白血病细胞1010~1013平均1012CR时: 白血病细胞108~109 →MRD 诱导缓解 →巩固 →强化→ 维持 1~2疗程 4~6疗程 3~4年 ALL的治疗 诱导缓解 :VP/VLP/VDP/VDLP巩固强化:(6疗程) 1,4→原诱导缓接方案 2,5→EA方案 3,6→大剂量MTX维持治疗: 治疗阶段:用诱导缓解方案/巩固强化方案 间 歇 期:巯嘌呤/MTX口服 ANLL的化疗诱导缓解: DA , HA方案 M3→诱导分化:,维甲酸/亚砷酸巩固强化:　 ①原诱导缓解方案巩固2~3疗程 　②中剂量Ara-c强化,0.5-1g/m2.次 大剂量Ara-c强化,1-3g/m2.次 　③与原诱导缓解方案无交叉耐药　　 的新方案。 早期强化,定期巩固,第一年:1次/月,