神经病学(2012NEW).pptVIP

* 核间性眼肌麻痹 前核间性眼肌麻痹（一侧内侧纵束上行纤维受损） 双眼向同侧注视时 病侧眼球不能内收 对侧眼球可外展(可伴眼震) 但双眼集合运动正常 后核间性眼肌麻痹（一侧内侧纵束下行纤维受损） 双眼向同侧注视时 同侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收 一个半综合征 一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或桥脑侧视中枢受损 患侧眼球既不能内收，也不能外展 对侧眼球不能内收，但能够外展，伴水平眼震 面 神 经 facial nerve （一）起止、走行、分布： 面神经 特殊内脏运动纤维 面神经核 一般内脏运动纤维 上泌涎核 特殊内脏感觉纤维（味觉） 孤束核 延髓脑桥沟外侧 （小脑中脚下缘） 内耳门 经面神经管 鼓索 岩大神经 舌神经 舌前2/3味觉 下颌下神经节 下颌下腺、舌下腺 茎乳孔 面肌 枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌 泪腺 （二）损伤： 1. 面神经管内损伤 （1）伤侧额纹消失，不能闭眼，鼻唇沟变平坦。 （2）发笑时，口角偏向健侧，不能鼓腮，说话时唾液常从口角漏出。 （3） 角膜反射消失。 （4） 泪液分泌障碍，角膜干燥。 （5）唾液分泌障碍。 （6）舌前部味觉丧失。 （7） 听觉过敏。 2. 面神经管外损伤 只有上述（1）、（2）、（3）项症状。 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 临床特征 周围性眩晕 中枢性眩晕 眩晕的特点 突发，持续时间短(数十分、数小时、数天) 持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻 发作与体位关系 头位或体位改变可加重，闭目不减轻 与改变头位或体位无关，闭目减轻 眼球震颤 水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重 眼震粗大和持续 平衡障碍 站立不稳, 左右摇摆 站立不稳, 向一侧倾斜 自主神经症状 伴恶心\呕吐\出汗等 不明显 耳鸣听力下降 有 无 脑损害表现 无 可有, 如头痛\颅内压增高\脑神经损害\瘫痪痫性发作等 病变 前庭器官病变,如内耳眩晕症(Ménière病)\迷路炎\中耳炎前庭神经元炎等 前庭核中枢联络径路病变,如椎-基底动脉供血不足,小脑\脑干第四脑室肿瘤, 听神经瘤, 颅内高压症癫痫等 延髓麻痹（球麻痹） 三联征：饮水呛咳、构音障碍、吞咽困难 鉴别点 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核\舌下神经核及Ⅸ, Ⅹ, Ⅻ脑神经, 多为一侧性损害 双侧皮质脊髓束或皮质延髓束 病史 多为首次发病 2次或多次脑卒中 强哭强笑 (?) (+) 舌肌纤颤萎缩 (+) (?) 舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧 咽\吸吮\掌颏反射 (?) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别 运动传导束 大脑皮质对躯体运动的调节通过锥体系和锥体外系相互协调来完成； 锥体外系在种系发生上比锥体系出现得早，在高级动物锥体外系在运动功能上处于辅助地位； 锥体系主要管理骨骼肌的随意运动； 锥体外系主要调节肌张力、保持和调整姿势、协调各肌群的运动、保持身体平衡等等 锥体系上、下运动神经元损伤后的临床不同表现 项　　目 上运动神经元损伤（核上瘫） 下运动神经元损伤（核下瘫） 病变部位 大脑皮质锥体细胞或锥体束行径中的某一部位损伤 脊髓前角运动神经元、脑神经运动核、脊神经或脑神经损伤 肌张力 升高（痉挛性瘫痪） 降低（松弛性瘫痪） 腱反射　 深反射亢进（浅反射减退） 深、浅反射消失 肌萎缩 无 有 病理反射 出现 无 导致上、下运动神经元损害的常见疾病 上运动神经元： 脑：脑血管病（偏瘫）、脱髓鞘病（不对称瘫）、阿尔茨海默病（对称性轻瘫）、颅内感染（不对称瘫）； 脊髓白质：脊髓炎（截瘫）、外伤或肿瘤（不对称截瘫）、脊髓亚急性联合变性（不完全性截瘫）、遗传性痉挛性截瘫（不完全性）； 下运动神经元： 脊髓灰质：脊髓空洞症、中央型脊髓肿瘤、脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩； 周围神经：吉兰巴雷综合征、周围神经炎、多灶性运动神经病； 混合型：肌萎缩侧索硬化、线粒体脑肌病、多种脊髓疾病 皮质核束的传导 皮质脊髓束主要起自中央前回上2/3，皮质核束主要起自中央前回下1/3； 多数脑神经运动核团接受双侧皮质核束支配，只有支配下面部的面神经核下部，以及舌下神经核仅接受对侧皮质核束纤维； 下运动神经元引起的瘫痪叫核下瘫。 深、浅感觉传导束 感觉传导的标准模式是感受器-丘脑-大脑皮层； 很多感觉纤维束保持和脑干网状系统的联系，通过网状系统间接影响大脑活动，以维持机体的清醒和警觉状态，必要时则保持抑制状态（如睡眠）。 感觉障碍-解剖学基础 脊髓丘脑