腹膜后纤维化合并系统性硬化症一例并文献复习.pdfVIP

中国药物与临床2013年 1月第 13卷第 1期ChineseRe啦 塑 塑 塑 ! ： ： ·83 · 腹膜后纤维化合并系统性硬化症一例并文献复习 李 慧 魏 华 腹膜后纤维化(RPF)属于病因不明的较罕见的胶原血管 抗凝血酶Ⅲ28．O％：尿常规 、免疫球蛋白、肿瘤相关抗原、补 病之一．以腹膜后组织慢性非特异性炎症并纤维组织进行性 体、抗球肽氨酸肽(CCP)抗体、ANCA四项、抗核小体抗体 增生为特征，进而导致周围组织器官被包绕、受压，尤以输尿 (ANUA)、甲状腺功能均正常，类风湿因子一IgG60Um／l，IgM 管受累最为突出。也常可累及主动脉、下腔静脉 ，甚至胰腺、 88U／ml，自身抗体系列正常，人类白细胞抗原(HLA)．B27阴 小肠，造成相应的症状[1]，通常起病隐匿，病程较长。其早期 性 ．超声心理图示左室舒张功能减退，二尖瓣、三尖瓣、主动 症状隐袭，主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛 ，腹部 脉瓣轻度返流，轻度肺动脉高压，心电图示窦性心动过速，胸 CT扫描和磁共振成像 (MRI)是诊断腹膜后纤维化的重要影 部cT示右上肺小结节 ，纵隔淋巴结显示。皮肤活检示符合硬 像学检查方法[。 皮病。 系统性硬化症 (SSc)是一种 以皮肤增厚和纤维化以及内 患者有肢端硬化表现：趾端到跖趾关节及以上皮肤呈对 脏器官受累为特征的结缔组织病。本病发病原因不明，可能 称性增厚、绷紧，符合SSc诊断标准之主要条件 ，皮肤病理提 与遗传、基因变异、感染、药物、毒物、环境等因素有关。SSc常 示典型硬皮病表现 ，故诊断RPF合并SSc明确，予以甲泼尼 以雷诺现象为首发症状 ，除极少数病例外，各型病变均累及 龙40m异d／联合环磷酰胺 (CTX)O．4g，每2周 1次治疗，出院 皮肤，表现为进行性皮肤增厚和纤维化。SSc常伴有脏器损 后激素逐渐减量，门诊随诊，复查腹部 cT示腹膜后、骶前等 害，几乎所有内脏器官均可受累，表现为相应脏器纤维化病 病灶明显缩小，患者下肢浮肿改善，增厚皮肤有所软化。 变致功能不全。多有高滴度抗核抗体 (ANA)阳性，并常有抗 2 讨 论 Sc1．70抗体阳性，无特效治疗手段，治疗措施主要为免疫抑 RPF患者约23／发病原因不明，另 1，3病例的发病原因 制、扩血管、抗纤维化及对症治疗。 可能与某些药物、肿瘤 、各种感染等因素有关 ，称为继发性腹 RPF与SSc共存的发病率极低 ，目前国内外报道极少， 膜后纤维化。早期以炎性细胞浸润和水肿为主，表现为腹膜 我们收治了1例患者，现结合文献复习总结如下。 后间隙境界不清的弥漫性低密度影 ；随着病程的延长 ，纤维 1 病历摘要 结缔组织所占比例逐渐增加，CT表现为腹膜后或盆后间隙 患者男，68岁，因“间断双下肢浮肿5年，加重4个月”人 境界清楚的低、不均或等密度不规则软组织肿块影，RPF的 院，患者 5年前无明显诱因出现左下肢浮肿 ，曾查盆腔 cT示 密度与肌肉或实质性脏器的密度相似，临床上常需与后腹膜 骶骨前方左髂骨内侧软组织块影，行穿刺活检为少许纤维、 淋巴瘤、转移瘤等恶性疾病鉴别。RPF其病因和发病机制不 肌肉组织，给予 “输液”(具体不详)治疗，症状可缓解。4个月 明确 ，目前认为外伤、尿外渗 、肿瘤 、药物 (如止痛药、甲麦角 前再次出现左下肢浮肿，伴皮肤发硬 ，后逐渐累及右下肢 ，查 新碱)等是RPF的病因，多数学者认为RPF是 自身免疫性或 全腹部CT示患者腹膜后 、腹主动脉及输尿管周围软组织增 过敏性疾病。SSc是一种病因不明的慢性自身免疫病．纤维化 厚、包绕，导致肾盂积水、输尿管扩张，盆腔 、直肠 、前列腺周 贯穿于疾病的发展进程始终，并随疾病进展逐渐成为