多发、巨大髓外浆细胞瘤1例.pdfVIP

多发、巨大髓外浆细胞瘤 例:苏传勇’,姜 浩 ,蒋慧芳 .浙江省立同德医院,浙江 杭州 ; .浙江大学医学院附属邵逸夫医院,浙江 杭州 主题词:多发;巨大;髓外浆细胞瘤 管。术后组织病理检查镜下见:肿瘤细胞弥漫成片分布,瘤细 中图分类号: .文献标识码: 胞中等偏大,核大,卵圆形或不规则,深染,核分裂相易见,胞 文章编号: 一~ ? 浆量中等,部分瘤细胞核偏于一测 图 ;免疫组化示:图 、 、 、、及阳性,、、 髓外浆细胞瘤 .是一种 少见的浆细胞肿瘤 仅占全身浆细胞瘤的 % % .可发生于 任何髓外组织或器官.约 %患者发生于上呼吸道.常见于 鼻腔鼻窦、鼻咽部、口腔?。文献报道的多以单发为主, 多发、巨大的髓外浆细胞瘤较罕见,现将我院收治的 例多 发、巨大的髓外浆细胞瘤报告如下。 临床资料 患者男性, 岁,因声音嘶哑 个月、气急,于 年 月日人住我院耳鼻咽喉科。患者‘卜个月前无明显诱 因出现声音嘶哑,无咽痛、气急、咳嗽咳痰、咯血,无吞咽困 难、饮水呛咳、颈部活动障碍等不适, 个月来声音嘶哑逐渐 加重,前逐渐出现气急、呼吸困难症状。既往无慢性支气 管炎、结核、肝炎等病史。人院查体:急性面容,神智清楚,无 口唇、面色苍白,口咽部稍充血,双侧扁桃体正常,会厌形态 可,双声带表面未见异常新生物,左侧声门下膨隆性生长,气 道狭窄、黏膜光滑,甲状软骨部位呈球形异常隆起,质韧,表 面光滑,无压痛,喉体不固定,颈部其他区域未见异常包块。 心、肺未见异常,腹平软,肝、脾肋缘下未扪及。辅助检查: . / ,, 几 肿瘤指标 ?./ ,./ , ./ , . / 。甲 状腺、双肾、双输尿管彩超未见异常。颈部图 见甲状软 骨前、后均有占位,大小约 . . .,部分甲状软 骨破坏.声门下有占位.气管狭窄。 年 月 日胸部 图 见前上纵隔位于主动脉弓前缘大小约 ... 软组织肿块,边界尚清,可见浅分叶;前下纵隔内心脏 前方见大小约 ...肿块影。肿块影向下延伸 至剑突水平,边界清,浅分叶,轻度强化;两侧胸腔少量积液。 人院后于 年 月 日行气管切开术 喉部肿物活检 术,术中见甲状软骨前方苍白色新生物,质脆,予放置气管套 收稿日期: 黼学 镑 囔骨髓组织增生活跃,未见明§ 异常细胞,免疫组化示 、 、、 均阳性。头颅、胸、腰椎、骨盆 线平片 未见异常。结合病理及相关实验空检查诊断为髓外浆细胞 瘤 于 年 月日行 长春新碱、阿霉素、地塞米 松方案 沙利度胺化疗。化疗后患者胸部疼痛及胸闷、气急 症状未见明显好转,年 月 日再次复查胸部 示前 上 、下纵隔肿块与 年 月 肿块大小基本相似。 年 月 日转人放疗科行放射治疗,首先对纵隔肿块 进行放疗.经 的照射后病灶明显缩小,但后来患者颈部 肿块继续增大.并侵犯颅脑,考虑到预后较差,患者拒绝进一 步治疗而要求出院。 讨 论 浆细胞瘤主要包括下列 种临床类型 :多发性骨髓瘤 , ,孤立性骨浆细胞瘤 一 . , 和髓外浆细胞瘤 ., 。浆细胞瘤是一种少见的肿瘤,来源于骨髓以外 软组织的浆细胞瘤,组织起源为 淋巴细胞.其中约占 浆细胞肿瘤的 %,发病年龄高峰为 ~ 岁,男性明显多于 女性,多发生于头颈部,约 %以上的发生于上呼吸 道,其中鼻腔、副鼻窦、鼻咽最多 。本例髓外浆细胞瘤发生 于喉部、纵隔内.病灶多发且体积巨大,类似病例未见文献报 道。 。 ● 。● 目前对髓外浆细胞瘤的诊断尚无统一标准,但多倾向于 以下几点:①组织病理证实为单发的单克隆浆细胞增殖, 伴或不 区域淋巴结受累; 骨髓象正常,浆细胞比例 %~%; 可伴原发灶邻近骨受侵,但全身骨 线检查无远处 骨受累; 无贫血、高钙和浆细胞瘤导致的肾功能损害; 缺 乏血清和尿单克隆免疫球蛋白,或血清和尿单克隆免疫球蛋 、 、 、 、、及均阴性 白水平较低。本例患者临床表现为声音嘶哑、气急.影像学见 术后病理诊断: 甲状软骨前 浆细胞瘤。于 年 月 喉部、纵隔内巨大肿块,免疫组化检测肿瘤细胞呈弥漫片状 转入肿瘤内科进一 治疗,患者出现右背部疼痛及胸闷、 分布、轻链阳性,血尿免疫球蛋白电泳、骨髓穿刺检 气急等症状。 年 月 日起予 环磷酰胺、阿霉 查及全身骨 线片检查均阴性,与髓外浆细胞瘤诊断标准相 素、长春新碱、泼尼松方案化疗,化疗后患者疼痛、胸闷、气 符合。 急症状明显缓解。 年 月初患者右胸部疼痛进行性加 浆细胞瘤的诊断主要依赖于病理诊断, 等 根据瘤 重, 年 月日复查胸部 示前上、下纵隔内肿块影 细胞的分化程度,将多发性骨髓瘤的肿瘤细胞分为三级,即 增大较明显,大小分别为 . . .和. × 低度、中度和高度恶性,以 、Ⅱ、Ⅲ级表示,并认为该分级方 . .,其内密