以多发性溃疡为突出表现的韦格纳肉芽肿病1例报告.pdfVIP

第二军医大学学报 2009年 10月第 3o卷第 1o期 http：／ww．ajS?#lIllZ1． AcademicJournalofSecondMilitaryMedicalUniversity，()ct．2009，Vo1．30，No．10 DOI：10．3724／SP．J．1008．2009．01213 · 病例报告 · 以多发性溃疡为突出表现 的韦格纳肉芽肿病 1例报告 W egener’Sgranulomatosiswithm ultipleulcer：aeasereport 印 凡，李 勃，徐 霞，戴生明 第二军医大学长海 医院风湿免疫科 ．上海 200433 [关键词] 韦格纳 肉芽肿病；溃疡 ；诊断；治疗 [中图分类号] R593．2 [文献标志码] B [文章编号] 0258—879X(2009)10—1213—02 韦格纳肉芽肿病 (Wegener’Sgranulomatosis，WG)是以毛细 红细胞血红蛋 白 150／~1；24h尿蛋白定量 0．94g；肝功能 ：白 血管 、微小动静脉受累为主 的全身坏死性 肉芽肿性血管炎 。 蛋 白22g／I，球蛋 白34g／L，碱性磷酸酶 113U／L；ESR 111 典型的WG三联征包括上呼吸道 、下呼吸道(肺)和肾脏病变 ，然 ram／1h；CRP148mg／L；类风湿 因子 132IU／ml；IgG 16．5 而临床表现不典型者容易误诊。我院曾收治 1例 以多发性溃疡 g／I，IgE240IU ml；cANCA 阳性，余 自身抗体 阴性 ；抗结 起病 的WG患者 ，取得一些诊治经验 ，现报告如下。 核抗体 阴性 ，痰浓缩涂片未查见抗酸杆菌；电子喉镜未见异 常 ；骨髓细胞学检查提示 ：粒系 、巨核系为主增生性骨髓象 ； 1 病 例资料 胸部 X线片示右上肺炎可能 ；胸部 CT示右上肺 片状影 。 患者 ，男，61岁，因 “鼻黏膜及球结膜溃疡半年 ，发热伴咳 根据患者的临床表现及辅助检查结果考虑为韦格纳 肉 嗽 1个月余”于 2009年 4月 18日入院。患者于 2008年 lo 芽肿病 ，予 以环磷酰胺 (CTX)0．8g冲击 ，甲泼尼龙静滴治 月中旬无明显诱因反复出现鼻腔溃疡、出血及眼部充血 ，鼻 疗 ，输注丙种球蛋 白、白蛋白及维生素等支持治疗后 ，肺部片 窦冠状位 CT示右侧上颌窦积液 ，无骨质破坏等异常表现 ， 状影逐渐消失 ，病情逐渐好转 。 经多家医院治疗无 明显改善。2008年 12月上旬 出现低热， 2 讨 论 伴有 口干 、咳嗽、咳少许 白色泡沫痰及多处痛性 口腔溃疡 ，于 地段 医院查胸部 CT提示肺部感染 ，胸片示右下肺炎症灶及 WG病程可以缓慢 ，也可 以表现为快速进展 。大部分患 两肺结节样影 ，查尿蛋白阳性。住 院行青霉素等药物抗炎治 者首先出现上呼吸道症状 ，主诉包括流涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃 疗后 ，鼻黏膜及球结膜溃疡无 明显改变 ，口腔溃疡减轻 ，咳嗽 疡和结痂 ，部分患者可因声 门下狭 窄出现声音嘶哑及呼吸喘 消失后 出院。2009年 3月中旬患者再次出现咳嗽、低热及痛 鸣。肺部受 累是 WG 的基本特征之一，发病率为 45 ～ 性 口腔溃疡 ，查胸部 CT正常 。2009年 4月初左踝及臀部无 87 。最常见症状为咳嗽和胸膜炎，最常见的X线表现为肺 明显诱 因出现 多个大血泡 ，后破溃 ，咳嗽加重伴胸痛 ，继之出 部浸润和结节 。肺部浸润是短暂的，甚至部分病灶在治疗前 现声音嘶哑 ，至我院急诊经消炎抗菌治疗无效后收入我科 。 可 自行消退 。整个病程 中约 8o％的患者有 肾脏受累，肾脏病 患者 自发病 以来体质量下降2Okg。 变一旦 出现异常进展迅速 ，患者可出现蛋 白尿 、血尿及管型