长期输血潜在的铁超载危险及预防进展.pdfVIP

中国误诊学杂志201i年 6月第 iI卷第 18期 ChinJMisdiagn，Jun2011Vol11No．18 · 综述与进展 · 长期输血潜在的铁超载危险及预防进展 肖利涛 (综述)，牛姗姗 (审校) 1．陕西省血液中心，陕西 西安 710061；2．陕西省环境科学研究设计院，陕西 西安 710054 主题词 ：输血 ；铁 ／代谢 中图分类号：R457．13 文献标识码 ：A 文章编号： 1009—6647(201IJl8-4306—02 长期输血是致使铁沉积过量 的原因，其 中严重地 中海贫 输血性含铁血黄素沉着症 ，可能引起肝脏和心脏损害，甚 血 ，每天每公斤铁超载量可达 0．36～0．64mg。铁在血 中会进 至死亡。输血依赖 的 MDs患者 比非依赖输血 的患者生存率 行重要的生理功能 (Redox-氧化还原反应)，同时会产生 自由 低 ，这些患者随着 RBC增加 ，生存率下降。Darbari等 研究 基 ，损害细胞 。过多的铁会使其结合蛋 白趋于饱和 ，并在血 中 141例 SCD死亡病例 ，发现约 7 有铁超载并死于肝硬化、心脏 形成流离铁 (非转铁蛋 白结合铁 non-transferritinboundiron， 病及相关并发症 。肝脏是铁主要储存地 ，铁超量会 引起线粒体 NTBI)，浓度可高达 1～10mol／人 。早期发生铁超载 ，会造成 肿胀及线粒体膜破裂和细胞死亡 ，后果是肝纤维化 ／肝硬化和 性腺低下症 ，引起生长障碍 ，若不加 以治疗 ，各器官会 因为铁超 肝癌 。如果不及时去除多余铁 ，门静脉纤维化可 以发生在首次 载而受到损害，并出现糖尿病 、心脏 、肝脏衰竭甚至死亡。现就 输血 2a之 内，肝硬化发生在 10a之 内。Li等 ]研究依赖输血 铁超载危险及预防综述如下。 Thai患者发展为严重肝病 100例，患者接受规律性输血约 1 依赖性输血及铁超载 10．6a，接受铁螯合治疗约 7．7a，73例患者做了81次肝活检。 所有标本均为 1级 以上含铁血黄素沉着症 。26 为 3级，18 有些患者需要经常性接受输血治疗 ，如骨髓增生异常综合 为 4级。ST和肝铁含量可预测含铁血黄素沉着症 的等级 (相 征 (myelodysp1asticsyndromes，MDS)，地 中海 贫血 (Thasse— 关性为 P一0．003和 PO．001)。尽管有些患者用 了铁螯合剂 mia，Tha1)，慢性贫血和镰状细胞病 (sicklecelldisease，scD) 治疗 ，但是肝纤维化仍然是严重 的并发症 。 等 。一个单位红细胞 (RBC)约含 200mg的铁 ，比每 日饮食所 获取的量大 100倍 。如果每个月输注2URBC，1a就是 24u， 铁超载引起心血管疾病是通过低密度脂蛋 白的氧化和 内 4a约 100U，会造成 20g铁累积 ，是正常铁重量的7倍 。多余 皮功能紊乱造成的。铁沉积在心肌细胞及l司质细胞上，会引起 的铁在血浆 中循环 ，超过转铁蛋 白的铁携带能力 ，就会 以游离 心肌细胞电位幅度降低，钠 电流 内流减弱，暂时性外向钾 电增 铁 的形式在组织 中沉淀。 加 ，引起心肌细胞坏死 ，心肌纤维消失