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· 176 · 中国现代药物应用 2010年 8月第4卷第 l6期 ChinJModDrugAppl,Aug2010。V01.4。No.16
3 讨论 偿性收缩加强,常有左心房内径增大,早、中期主要为舒张功
肥厚型心肌病病因不明,半数为常染色体显性遗传性心 能受损,晚期心室收缩、舒张功能均明显下降,7%一15%的
脏病 ,因心室壁肥厚的程度和范围不同分为非对称性室间隔 患者出现严重充血性心力衰竭 。治疗主要与患者是否并
肥厚、对称性左心室肥大、特殊部位肥厚三型。本病起病隐 发左心室流出道梗阻及心律失常有关,治疗原则为驰缓肥厚
匿,进展缓慢,临床表现差异较大,缺乏特异性,主要表现为 的心肌 ,防止心动过速及维持正常窦性心律,减轻左室流出
劳力性呼吸困难、非典型心绞痛、频发的一过性晕厥,以劳力 道狭窄和抗室性心律失常,重点为控制症状和预防猝死。药
性呼吸困难最为常见,可见于 50%以上有症状的患者;非典 物治疗为多数HCM患者主要治疗措施,针对心脏舒张功能
型心绞痛常因劳累诱发,持续时间长,含化硝酸甘油后加重; 障碍,降低心肌收缩力,改善心室顺应性,常用 8-受体阻滞剂
个别可发生猝死及心力衰竭,为年轻患者心源性猝死的首 和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(CCB),并发心律失常者可采
因。临床多数患者无流出道梗阻,胸骨左缘Ⅲ一Ⅵ肋问无收 用抗心律失常药物和起搏器治疗,避免使用正性肌力药物及
缩期杂音,存在左心室流出道梗阻者可出现收缩期杂音、特 减轻心脏前负荷的药物,多数患者症状可得到较好控制;药
征性脉搏和心尖搏动。中、青年患者出现不典型胸痛、晕厥, 物疗效欠佳者可考虑DDD起搏器植入和经皮腔内室间隔心
心前区收缩期杂音伴第三心音和 (或)第四心音,ECG有缺 肌化学消融术。
血性 sT—T改变和 (或)异常Q波,临床用冠心病、高血压病和 HCM预后较差,临床应提高警惕 ,对于可疑患者及时进
心瓣膜病难以解释者,应考虑本病。 行心脏彩超检查明确诊断,早期识别、早期诊断、正确治疗可
大多数HCM患者存在心电图异常,以sT段压低及 T波 控制患者症状,预防心源性猝死的发生。
倒置最为常见 ,易误诊为冠心病、心肌梗死 ;T波倒置、巨大
参考文献
负性T波及Q波存在对 HCM诊断有重要价值。HCM伴发
心律失常表现为室性心律失常、房颤及严重心动过缓,以阵 [1] EHi~tP,McKennaWJ.Hypertrophiccardiomyopathy.Lancet,
发性或持续性心房颤动最为常见 。心脏彩超是 目前诊断 2004,363:1881—1891.
HCM主要方法,成人二维超声发现任何部位出现无其他病 [2] 张鸿丽,张海澄,周北玲,等.肥厚型心肌病患者晕厥的临床分
因解释的室壁厚度超过 15mm即可诊断,同时可对 SAM现 析.北京医学,2008,30(6):339.
[3] 严国胜,秦永文,曹江,等.肥厚型心肌病心电图60例分析.临
象及流出道有无梗阻进行检查;心尖HCM约 占HCM患者的
床心电学杂志,2005,14(4):276-277.
25%,男性居多,心电图表现巨大的负性 T波,左心室造影收
[4] 陈良华,刘伟,刘同宝,等.心尖肥厚型心肌病 53例临床分析.
缩期左室呈黑桃A样改变 J,心脏彩超仅心尖部心室壁明显
临床心血管病杂志,2006,22(10):607.609.
增厚 ,心腔变小 ,其他部位心肌厚度正常。
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