多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状.pdfVIP

每床内科杂志2o08年 12月第25卷第 12期 JclinInternMed，December2008。vol，25，No．12 · 811 · · 综述 与讲 座 · 多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状 倪晓艳 王 国春 [中图分类号]R593．26 [文献标识码]A [文章编号]1001-9057(2O08)12_o8l1一o4 [关键词] 多发性肌炎； 皮肌炎； 治疗 多发性肌炎 (PM)和皮肌炎 (DM)是一类慢性特 包涵体肌炎及肌营养不良等 ]。 发性炎性肌病，其发病机制 目前尚不十分清楚 ，但 自身 二、PM／DM的治疗 免疫的异常在其发病过程中起重要作用。近年来，许 多新的药物特别是生物制剂被应用于 PM／DM的治 1．糖皮质激素：虽然迄今为止尚无糖皮质激素治 疗。本文从循证 医学角度综述迄今为止 (2008年 6 疗PM／DM的RcT研究，但临床实践中激素仍然是治 月)已公开发表的有关成人 PM／DM的临床随机对照 疗PM／DM的首选药物。NzeusseuA等 报道用小剂 研究(RCT)及个案治疗的结果 ，阐述 PM／DM治疗领 量强的松龙(每天7．5～30mg／kg)治疗 PM／DM患者 域的现状和研究进展。 与用大剂量强的松龙 (每天40～100m kg)相比，两 组疗效相同，但副作用的发生率低。该研究是小样本 一 、 PM／DM的分类诊断标准 的回顾性非对照性研究，结果的可信度较低。另有报 目前临床上大多数风湿科医师诊断PM／DM仍采 道重症病例在最初治疗时应用大剂量的激素冲击治疗 用 1975年Bohan／Peter建议的分类诊断标准 (简称B／ (甲强龙5o0m d，静脉点滴，连续3天)。这种用法 P标准)。此标准的内容主要包括：①对称性的近端肌 虽然缺乏随机对照试验的证据支持，但至少从理论上 无力；②血清肌酶升高；③肌肉活检异常；④肌电图示 讲激素冲击治疗能更有效地抑制炎症：大剂量激素可 肌原性损害；⑤典型的皮肤损害。确诊 PM应符合所 通过非基因机制，稳定细胞膜减少免疫细胞的活化；也 有前4条标准，拟诊 PM应符合① ～④条中的任何3 能通过基因机制抑制前炎症介质的合成 J。 条标准，可疑PM符合① ～④条中的任何2条标准。 2．二线药物的应用：对激素治疗反应差或减量时 确诊DM应符合第5条加① ～④条中的任何3条，拟 复发的患者，要考虑加用免疫抑制剂。常用的免疫抑 诊 DM应符合第5条加① 一④条中的任何2条，可疑 制剂有甲氨蝶呤(MTx)、硫唑嘌呤(AzA)、环孢霉素 DM应符合第 5条及① ～④条中的任何 1条标准。 A(cosA)，吗替麦考酚酯 (MMF)和环磷酰胺 (cTx) 制定该标准的初衷是用于对PM和DM进行分类比 等。表 1总结了迄今为止这些药物治疗 PM／DM的临 较，用此标准诊断P DM存在很多局限性：第一，该标准 床研究结果，从表 1可以看出目前尚无一项大样本高 不能将PM与其他肌病如包涵体肌炎(inclusionb0dymy- 质量的随机双盲安慰剂对照临床试验以证实这些传统 ositis，IBM)进行鉴别；第二，对于 “疑诊”或 “拟诊”的患者 二线药物的独立疗效及长期使用的安全性。 (即不一定要求具备肌活检的病理结果)，容易将其他肌 但在临床实践中，MTx和AzA是最常被应用的二 病误诊为PM或DM，尤其易误诊为PM，存在对PM的过 线药物，对于MTx和AZA治疗无效的难治性患者，可 度诊断；第三，B／P标准中DM的概念是PM加上皮疹，但 试用 CosA或MMF。而羟