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2012年 4月第 9卷第 ll期 · 综 述 ·
重症肌无力的治疗进展
冯 霞
重庆市铜梁县人民医院神经内科 .重庆铜梁 402560
摘【要】重症肌无力 (MG)是一种乙酰胆碱受体(AchR)介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经一肌肉接头(NMJ)处
传递障碍的 自身免疫性疾病。近几十年来,MG的治疗方法得到了不少发展,有效降低 了MG的病死率,但是至今仍
无一种统一的治疗方案。本文对 MG的治疗进展作一综述。
关【键词】重症肌无力;治疗;进展
[中图分类号】R746.1 文【献标识码】A 文【章编号】1673—7210(2O12)O4(b)一0O09一O2
Progressoftreatmentin myastheniagravis
FENGXia
DepartmentofNeurology,thePeopleSHospitalofTongliangCountyinChongqingCity,Tongliang 402560,China
A【bstract】Myastheniagravis (MG)isanautoimmunedisordercausedbyautoantibodiesagainsttheacetylcholinereceptor
onthepostsynapticmembraneattheneuromuscularjunction.Inpastdecades,withtheimprovmentofthetherapyofMG,
themortalitywasreduced.ButthereisnostandardtreatmentforMGpatientsnow.Thisarticleisareview oftheprogress
intreatmentofrMG.
K【eywords】Myastheniagravis;Treatment;Progress
重症肌无力 (myastheniagravis,MG)源于希腊语 ,意为严 者,或配合胸腺切除术治疗 。常用 的免疫抑制药物有糖皮质
重的肌肉虚弱 ,于 1895年被德国医生Jolly首次正式命名…。 激素 (泼尼松 、甲基强的松龙 、地塞米松)、硫唑嘌呤、环孢霉
MG是一种 乙酰胆碱受体 (AchR)介导 的,细胞免疫依赖及补 素 、环磷酰胺等 ,近年来 ,各种新型免疫抑制剂不断地进入临
体参与的神经一肌肉接头 (NMJ)处传递障碍 的自身免疫性疾 床 ,较常用的两种为①麦考酚酸莫酯 (mycophenolatemofetil,
病。临床症状为部分或全身骨骼肌易于疲劳,常在活动后加 MMF):1998年 Hauser等人最先描述 了用 MMF成功治疗一
重 ,休息后减轻 ,可以发生于任何年龄段 ,但以20~40岁的女 例使用硫唑嘌呤、泼尼松和环孢霉素无效的患儿的案例9[1,随
性及60岁 以上的男性居多2[1。MG治疗 的发展 ,已将其病死率 后 .MMF对 MG治疗 的报道逐渐增多。MMF通过抑制次黄嘌
从 1958年前的30%左右降至接近于0的水平3[1。本文就 MG 呤核苷酸脱氢酶的活性 ,阻断鸟嘌呤的合成及 T淋巴细胞和
的治疗进展作一综述。 B淋 巴细胞的增值 。Hehir等对 102名MG患者进行长期观
1胆碱酯酶抑制剂 (AchEIs) 察 .认为 MMF既可以单独使用 ,也能与泼尼松等联合应用 ,
AchEIs通过对乙酰胆碱酯酶的可逆性抑制,使乙酰胆碱 单独使用 MMF7-12个月 ,约 60%的患者能达到理想状态 ;
在突触处积累,改善神经肌肉接头传递 ,从而改善 MG患者 单独使用 25个月后 ,75%~80%患者能达到理想状态;而配合
的症状 从 1934年 MaryWalker将毒扁豆碱应用MG患者 泼
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