一个家族5例Von Hippel-Lindau病的临床报告.pdfVIP

· 438 · 中国临床保健杂志 2011年8月第 14卷第 4期 ChinJClinHealthc。Au即8t2011．Vo1．14．NO．4 · 病例报告 · 一 个家族5例VonHippel—Lindau病的临床报告 刘军华，费军，张朝利，闫如意 (解放军305医院影像科，北京 100101) 中图分类号：R73 文献标识码：D DO1：10．3969／J．issn．1672-6790．2011．04．403 2010年 l2月，本院检查一个家族 VonHippe1． 表 1 5例患者病变累及部位 Lindau病(VHL病)5例，均为男性 ，年龄32—58岁。 临床表现：头痛、头晕3例，双上肢无力3例，视力下 降、视网膜肿物 1例，腰背痛及血尿 3例，这 5例患 者来 自同一个家族，父辈2例，子辈3例，所有患者 均接受 CT或MR平扫和增强扫描。 CT扫描使用 SiemensSOMATOM Definition Flash双源 128排 CT扫描仪，扫描参数：管电压 120 kV，管电流250mA，注入造影剂后行容积扫描，扫描 性病变则表现为实性小结节部分明显强化，而囊性 范围从头至肾脏下极。MR扫描采用Siemens1．5T 部分不强化。脊髓病变表现为结节状异常强化灶。 Essenza超导磁共振扫描仪完成，采用正交头颅线 视网膜病变视网膜血管母细胞瘤 1例，临床表 圈，常规行横轴位 T1WI、T2WI、FLAIR、SWI及矢状 现为视力下降，黄斑肿物。影像学表现与中枢神经 位 WI扫描。 系统的血管母细胞瘤一致，CT表现为右侧眼球 内多 ： 5例患者累及部位见表 1。所用患者均有中枢 发异常强化密度灶。 神经系统或多个内脏病变，本组患者来 自同一家族， 胰腺病变胰腺多发囊肿 5例，胰岛细胞瘤 1例。 均符合VHL综合征影像学诊断标准。本组5例患 胰腺多发囊肿对于诊断VHL综合征比较具有特异 者中发病率最高为胰腺和肾脏 (100％)，其次为中 性，表现为散在分布于胰腺的无强化囊状液性病灶 枢神经系统(80％)，视网膜最低 (20％)。 (图2)。胰岛细胞瘤CT可表现为动脉期明显强化 4例发生中枢神经系统的血管母细胞瘤，3例位 的结节影 。 ． 于小脑 (图1)，3例位于脊髓，其中2例患者同时发 肾脏肿瘤 3例，病理证实为低度恶性肾透明细 生小脑及脊柱的血管母细胞瘤。病变位于小脑半球 胞癌(图2)；多发肾囊肿4例。透明细胞癌CT增强 者，CT及MRI上病灶特点为实性、囊实性或者混合 在皮质期表现为明显强化，密度不均。肾囊肿表现 存在，实性部分多为小的结节性病变，境界清楚，内 为囊状低密影，无强化。 部密度或信号均匀，增强后有明显的强化效应，囊实 (本文图l，2见插