心脏淀粉样变性的临床及影像特征：多中心病例分析.pdfVIP

J South Med Univ, 2014, 34(3): 295-302 doi 10.3969/j.issn. 1673-4254.2014.03.02 ·295 · 临床研究 心脏淀粉样变性的临心脏淀粉样变性的临床及影像特征床及影像特征：：多中心病例分析多中心病例分析 1 2 3 4 5 6 5 2 3 1 1 1 张 璐 ，唐 红 ，陈良龙 ，吴晓霞 ，程流泉 ，王湛博 ，王 叶 ，黄 鹤 ，李金国 ，汪晶晶 ，冯 斌 ，智 光 1 5 6 2 3 解放军总医院 心内科，放射科，病理科，北京 100853；四川大学华西医院心内科，四川 成都 610041；福建 4 医科大学附属协和医院心内科，福建 福州 350001； 武警总医院心内科，北京 100039 摘要：目的 总结心脏淀粉样变性（CA）患者的临床表现、实验室数据和影像特征，为临床医生早期识别和诊断CA 提供帮助。 方法 自2012年5月~2013年11月来自全国4个中心确诊的CA 患者共60例，收集其人口学资料、病史及家族史、临床表现及体 征、实验室数据、心电图、心脏超声及心脏核磁影像，统一进行分析和总结。结果（1）CA 患者来自于全国12个省、自治区或直辖 市，汉族及蒙、回、鲜、维吾尔族均可发病，以中老年男性常见，AL 型约占47% ；（2）以憋气（73%）及下肢浮肿（47%）伴有血压偏低 （47%）和舌体肥大（22%）为常见表现，可以合并蛋白尿（53%）及肝肾功能异常（15%、28%），血常规、血尿免疫球蛋白定量及免疫 固定电泳可以帮助筛查AL 型CA ；（3）肾脏（53%）、肝脏（15%）是常见的心外受累器官，而AL 型CA 肾脏受累更多见（86%）；（4） 心电图的特征性表现包括：肢体导联低电压（33%）、R波递增不良（35%）以及假性心肌梗死Q 波形成（30%），而AL 型CA肢体导 联低电压和假性心肌梗死Q 波更为常见（分别占50%和54%），可以合并心律失常；6心脏超声的典型特征包括：左室明显肥厚 （100%）、左房扩大（87%）以及心肌内颗粒样回声（92%），无论收缩功能正常或减低均存在舒张功能明显减退，DT 时间和二尖瓣 环附着处E/e比值可以作为疾病早期舒张功能减退的评价指标；（6）心脏核磁延迟强化显示整个左心室心内膜下延迟强化 （81%）且伴有右室及心房受累（50%）是CA 的特征性改变，AL 型CA 右心室及双房延迟强化更广泛，心脏核磁能够帮助确诊和 评估淀粉样物质在心肌内部浸润的程度；（7）本研究中97% CA 患者出现NT-proBNP升高，53%出现TnT 升高，并根据其判断本 组AL 型CA 患者中高危占50%、中危占43%、低危占7% ，提示其可以作为AL 型CA 患者心脏受累严重程度及预后的判断指标 之一。结论CA 的临床表现、实验室资料及影像特征对CA 的确诊和预后评估具有重要的价值。 关键词：淀粉样变性；心肌病；临床特征；心电图；超声心动图；心脏核磁共振 Analysis of clinical and imaging features of cardiac amyloidosis: a multicenter study 1 2 3 4 5 6 5 2 ZHANG Lu , TANG