胰腺实性假乳头状瘤（附2例报告）.DOCVIP

临床医学论文-胰腺实性假乳头状瘤（附2例报告） 【关键词】? 胰腺；实性假乳头状瘤；病理学；诊断；治疗 ????? 胰腺实性假乳头状肿瘤（solidpseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是一种少见的低度恶性的胰腺肿瘤，1959年由Frantz首先报道，曾有多种诊断名词，如实性乳头状肿瘤、乳头状囊腺瘤、实性-囊性肿瘤、实性-囊性乳头状上皮肿瘤、Frantz瘤等，1996年WHO国际肿瘤组织学分类将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤，分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤。以往对其认识不足，术前难以正确诊断，而病理学检查又极易误诊。现将我院术前被误诊，术后经病理确诊的2例结合文献复习如下。 　　1? 病例 　　1.1? 例1，女，27岁。体检时B超发现上腹包块3月，术前诊断：非功能性胰岛细胞瘤。手术见胰头部包块，行单纯包块切除，病理检查：灰白、灰红色包块，5.5 cm×5 cm×4 cm大小，切面灰褐色，实性，质脆，灶性出血、坏死，包膜厚而完整。镜下：肿瘤有较厚纤维包膜，瘤组织由实性区、假乳头状区混合组成；瘤细胞形态较一致，呈圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性或透明，核卵圆形居中，部分可见有核沟，未见核分裂象，部分区域有出血、坏死及退行改变。免疫组化：α1AT（+），Vimentin（+），NSE（+），Syn（±），EMA（-），CK（-）。病理诊断：（胰头部）实性假乳头状瘤。 　　1.2? 例2，女，33岁。反复出现上腹部隐痛1年，发现上腹包块1月，术前诊断：胰腺囊腺瘤。手术探查见胰体尾部包块，包膜较完整，行包块剥除。病理检查：灰红色包块，15 cm×13 cm×8 cm 大小，切面见出血、坏死较明显，呈囊实性、多彩状，包膜厚而硬，部分近包膜处呈灰白色实性，质脆。镜下：肿瘤有较多区域出血、坏死，囊壁厚并见钙化。瘤组织由实性区、假乳头状区组成，瘤细胞呈圆形或卵圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性或透明，核染色质细，少数可见单个核仁，核分裂象分裂象罕见，部分有泡沫细胞积聚。免疫组化：AAT、Vimentin弥漫（+），NSE、Syn、AE1/AE3局灶（+），CgA（-），EMA（-）。病理诊断：（胰体尾部）实性假乳头状瘤。 　　2? 讨论 　　2.1? 临床特点? SPTP常发生于青春期女性和年轻妇女，儿童、老年妇女和男性少见[1]，我们统计近年来国内报道的105例SPTP患者，其中96例女性，男9例，年龄7～53岁，20～30岁多见。SPTP的术前诊断常较困难，其常见临床表现是腹部包块、腹痛或腹部不适，但均无特异性，部分患者无意中或体检时发现包块，肿瘤可发生于胰腺的任何部位，多位于胰头或胰尾部，也可发生于肠系膜、腹膜后、肝脏等，推测可能来源于异位胰腺[2～3]。SPTP的治疗以手术为主，具体方式取决于肿瘤的侵袭性及肿瘤部位，可根据情况采取局部切除、胰十二指肠切除、胰体尾切除或胰节段切除。因为大部分肿瘤包膜完整，未侵犯大血管或脏器，行局部切除即能达到良好的治疗效果。 　　2.2? 临床病理学? 手术切除的SPTP标本常为孤立性囊实性肿物，最大径1.5～30 cm 不等，平均最大径10.3 cm[4]，肿瘤有较厚的纤维包膜，瘤组织由实性区、假乳头状区及继发改变混合组成[5]。（1）实性区特征：瘤细胞中等大小，形态较一致，呈圆形或卵圆形，界清，胞质丰富，嗜酸性或透明，核卵圆形居中，染色质细，少数可见单个核仁，核分裂象罕见，部分可见有核沟。（2）假乳头形成：初期肿瘤细胞呈巢片状，随着远离血管的瘤细胞发生肿胀、变性、脱落，围绕血管的瘤细胞形成参差不齐的复层结构，类似乳头样，部分假乳头的“轴心”是由于瘤细胞的粘液样变性而形成的稀疏区。（3）继发改变：可作为辅助性诊断特征，如囊性变、出血、坏死、钙化、胆固醇裂隙和泡沫细胞积聚等形态的出现。免疫组化有助于该病的鉴别诊断，对组织源性分析也有一定的提示意义，大部分文献报道Vimentin、AAT、ACT、CD10表达具有诊断意义，肿瘤细胞Vimentin、AAT弥漫（+），部分病例Syn、CD10、CD56、AE1/AE3、PR局部（+），CgA（-），上皮标记CK、EMA、CEA（-）。有研究结果提示SPTP的组织起源与胰腺干细胞紧密相关，初步证实了SPTP干细胞起源学说[6]。 　　2.3? 鉴别诊断? （1）非功能性胰岛细胞瘤：多见于青年女性，肿瘤在形态学上与STPT相似，瘤细胞大小、形态一致，排列呈菊形团样、腺泡状或实性团片状，但缺乏STPT的特征性假乳头结构及广泛出血、坏死及退行性变。免疫组化Vimentin阴性，而SPTP Vimentin弥漫强阳性，而不表达胰腺常见的内分泌激素。（2）腺泡细胞癌：多见于老年男性，肿块与周围胰腺分界不清，切面结节状，细胞胞