克罗恩病(CD)的诊断（中山大学附属一院）.pptVIP

克罗恩病(CD)的诊断 临床表现 内镜 病理组织学 影像学 实验室指标 遗传易感基因及蛋白质生物标志 临床表现 消化系统表现 常见，多位于右下腹或脐周 间歇性发作，常为痉挛性阵痛伴腹鸣，多于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解 出现持续性腹痛和明显压痛，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成 全腹剧痛和腹肌紧张，提示病变肠段急性穿孔 CD最常见的症状， 85%的CD患者在急性期出现大便次数增多 粪便多为糊状，一般无黏液和脓血 当病变累及下段结肠或肛门直肠者，可有黏液血便及里急后重 约见于10％-20％CD患者，多位于右下腹与脐周 肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成 固定的腹块提示粘连，多已有内瘘形成 CD特征性表现 炎症累及肠壁全层并穿透至肠外组织或器官而成 内瘘：通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等 外瘘：通向腹壁或肛周皮肤 肛周瘘管、脓肿及肛裂等 可为CD首发或突出的临床表现 约10%CD患者首诊时有肛周瘘管，结肠受累者较多见 发热 与肠道炎症活动及继发感染有关 间歇性低热、中度热、驰张高热伴毒血症 营养障碍 体重下降、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏 青春期前患者常有生长发育迟滞 慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致 皮肤：结节性红斑、坏疽性脓皮病 口腔：嘴唇的水肿样/溃疡样病变、鹅口疮、牙龈粘膜和颊粘膜的溃疡 眼：葡萄膜炎和虹膜炎 关节病变：关节痛和关节炎、骶髂关节炎 肝脏：脂肪样变、骨质疏松和骨质疏松症等 结肠镜：应达末端回肠 染色内镜：发现癌前病变和肿瘤病灶 胶囊内镜：非侵袭、可直接观察全小肠 小肠镜：双气囊及单气囊，可取活检及治疗 超声内镜：病变范围/深度，腹腔肿块/脓肿 胃镜：食道、胃、十二指肠深大溃疡 典型CD内镜下表现 节段性、非对称性的黏膜炎症 小而深的阿弗他溃疡和纵行溃疡 病程较长时，于回肠末端可见鹅卵石样改变，可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等，尚可见结肠粘膜广泛的再生性增生（息肉样病变） 黏膜活检：应包括炎症和非炎症区域 非干酪性肉芽肿：诊断CD的主要标准之一 阿弗他溃疡、裂隙状溃疡 固有膜慢性炎性细胞浸润、腺窝底部和黏膜下层淋巴细胞聚集 黏膜下层增宽 淋巴管扩张 神经节炎 隐窝结构大多正常，杯状细胞不减少等 手术切除标本 大体标本中可见肠管局限性病变、节段性损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征 病变肠段镜下可见穿壁性炎症、肠壁水肿、纤维化以及系膜脂肪包绕等改变，局部淋巴结亦可有肉芽肿形成 手术切除标本中肉芽肿病变发现率达40%-60% 钡剂造影 经腹超声 腹部CT 核磁共振成像 直肠超声 钡剂造影：胃/小肠钡剂造影、钡灌肠 小肠或大肠粘膜皱襞粗乱、裂隙状、带状或纵行溃疡、鹅卵石症、假息肉、多发性狭窄、瘘管等 病变呈节段性分布 跳跃征 线样征 肠袢分离 不能很好地显示肠壁的受累程度及肠外并发症 经腹超声 肿大的淋巴结、脓肿、结节甚至瘘管 无创、可多维观察病灶、简便易行和价格低廉 欧洲和北美：CD首选的筛查和随访手段 结果判断带有一定的主观性 腹部CT：敏感性和特异性高 CTE提高了对小肠病变的诊断能力 显示肠腔粘膜病变、测量肠壁厚度 显示肠壁及肠腔外病变，发现内镜难以发现的瘘管、脓肿等 静脉注射对比剂可以区分水肿和炎症活动 肠腔周围的充血和肠壁的炎症：木梳征 核磁共振成像（MRI） 诊断肛门直肠瘘管、脓肿 可以区别简单或复杂瘘管，以及评估瘘道与括约肌的关系 直肠超声 可替代MRI评估肛周病变 对肛周脓肿有很高的敏感性 准确性与内镜医师的技术水平高低密切相关 血液检查 粪便检查 血清标记物检测 血液检查 白细胞、血小板、急性反应性蛋白、血沉增加：疾病活动 贫血：见于疾病持续性活动的CD患者，且程度和炎症活动相关 肝功能及胆汁淤积指标异常（ALP、r-GT, TBIL） 低蛋白/低白蛋白血症 维生素和微量元素 慢性腹泻患者需评估甲状腺功能 粪便检查 病原体检查：细菌、病毒、寄生虫及其虫卵，以及艰难梭菌毒素 粪便钙卫蛋白：有助判断肠道炎症的存在，并反映疾病的活动性 血清标记物检测 ASCA（抗酿酒酵母抗体）：35%-50%患者 pANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体 ）：病变局限于大肠 OmpC （大肠杆菌外膜孔蛋白C抗体） CBir1 （鞭毛蛋白抗体） I2抗体 其他，如ALCA、ACCA、AMCA、gASCA、Anti-L、Anti-C 提高CD诊断的敏感性和特异性、预测疾病复发及并发症的发生、评估预后及预测对治疗的反应 溃疡性结肠炎 肠结核 原发性肠道淋巴瘤 白塞病 其他：血吸虫病、阿米巴肠炎、其他感染性肠炎（耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌等感染）、贝赫切特病、药物性肠病（如NSAIDs）、嗜酸性粒细胞性肠炎、缺血性肠炎、放射性肠炎、胶原性结肠炎、各种肠道恶性肿瘤以