带状排列结缔组织痣1例.pdfVIP

SouthernChinaJournalofDermato—Venereology，December2009．Vo1．16．No．6 疏淋巴细胞浸润，病理符合硬皮病样皮肤改变。 病样改变 ，这些都支持 cGVHD的诊断，临床上患 诊断：骨髓移植术后慢性移植物抗宿主病。 者无雷诺现象、呼吸 、吞咽困难；免疫学方面检查 2 讨论 抗 Scl一7O、抗着丝点抗体均阴性 ，这些足以和系 慢性移植物抗宿主病 (chronicgraft—versus 统性硬皮病相鉴别。 — hostdisease，cGVHD)是同种异基因骨髓移植 既往文献报道的治疗有效方法包括以糖皮质 激素 、环孢素 A等为主的一系列免疫抑制药 ，但疗 的主要并发症 ，是免疫正常的供体细胞针对无免 效存在个体差异 。本例患者对环孢素A、吗替麦 疫活性受体的一种免疫反应。临床上主要累及皮 考酚酯等治疗反应欠佳，病程中曾加大糖皮质激素 肤、肝脏和肠道，其病理生理机制尚未清楚。骨髓 量后皮疹硬化又加重，这与文献中提及的糖皮质激 移植引起的cGVHD一般发生在移植 100天左右， 素对硬皮病样 cGVHD治疗效果不佳是一致的 J。 在临床上可模拟很多自身免疫性结缔组织病，如 系统性硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等。其皮损主 【参考文献] 要表现为扁平苔藓样和硬皮病样改变 ¨J。扁平 [t] 王侠生，廖康煌．杨困亮皮肤病学 [M]．上海：上海科 苔藓样皮损多发生于早期，硬皮病样皮损常见于 学技术文献出版社，2005：1087—1088． 晚期 ，表现为皮肤硬化萎缩 ，严重病例可造成关节 [2] FilipovichAH，WeisdorfD，PavleticS，eta1．NationalIn— 挛缩。2005年全美卫生研究所组织相关学者讨 stitutesofHealthconsensusdevelopmentprojectontrite— 论提出cGVHD的诊断标准，即排除感染或其他 riaforclinicaltrialsinchronicgraft—versus—hostdis— 原因所致，具备至少一个 cGVHD的特征性临床 ease：I．DiagnososandStagingWorkingGroup Report 表现 (如皮损表现为硬皮病样、扁平苔藓样 、皮肤 [J]．BiolBloodMarrowTransplant，2006，11(12)：945 — 956． 异色样皮疹)或相关的实验室检查就可以诊断为 [3] FilipovichAH．Diagnosisandmanifestationsofchronic cGVHD，并提出相应的诊疗指南，如仅有 l～2个 graft—versus—hostdisease[J]．BestPractResClin 器官或部位受损且没有明显功能影响的轻度慢性 Haematol，2008，21(2)：25l一257． cGVHD只