肝血管内皮肉瘤行原位肝移植1例.pdfVIP

1036 肝血管内皮肉瘤行原位肝移植 1例 范 宁 臧运金 陈新 国 吴凤东 王 毅 朱晓丹 (武警总医院移植科 ，北京 100039) 【关键词】 肝血管内皮肉瘤 移植 氯乙烯 【中国图书分类号】 R617 R735．7 肝血管内皮肉瘤 (Hemangio—endotheliosarcomaofliver) 2 讨 论 临床极为罕见，发病率为0．14／100万一0．25／100万…，发现 后病情进展迅速 ，手术切除等治疗效果较差。随着国内肝移 肝血管内皮细胞肉瘤也称为库普弗细胞肉瘤，是一种罕 植手术技术的不断成熟，我院2006年7月6日尝试对 1例已 见的肝脏肉瘤。国外报道 占肝脏原发性肿瘤的2％_2』，国内 行肿瘤切除手术后肝 内复发的肝血管内皮肉瘤患者成功实 为0．53％左右 。王炳森等_4报道了国内首例接触氯乙烯 施 了原位肝移植手术 。 病发原发性肝脏血管内皮肉瘤的病例，之后陆续有个例报 道 ，接触氯乙烯的工人患肝血管肉瘤也列为我国规定的 1 病例报告 职业病 。 1．1 受体情况 患者，男，33岁 ，T人 ，因肝血管肉瘤行肝 本病临床表现无特异性，临床诊断不易与肝癌 区别，以 肿瘤切除术后 7个月发现肝 内复发入院。患者有 5年氯乙 下检查对两者的鉴别有一定帮助：肝血管肉瘤的血清AFP值 烯接触史，3年前出现脾大、脾功能亢进 、胃底食管静脉曲张 多正常或轻度升高，而肝细胞癌的AFP值多升高明显；肝血 等门脉高压表现。2年前发现右肝 占位性病变 ，7个月前在 管肉瘤的发生与乙肝病毒感染无关，血清 HBsAg多为阴性。 外院行右肝肿瘤切除 +脾切 +脾肾分流手术。术后病理证 肝功能基本正常。影像学检查不易与肝脏 的其他恶性肿瘤 实为肝原发性血管内皮 肉瘤。查体：肝肋下未触，移动性浊 相鉴别。B超多为中低回声，界限欠清，通常其中有血流信 音 (一)。实验室检查 ：丙氨酸氨基转移酶78U／L，总胆红素 号。CT平扫显示为多发或单发的低密度病灶，强化后部分 28．8I~mol／L，直接胆红素 8．0~mol／L，白蛋白40．9g／L，凝 病灶强化，部分病灶可并不强化 ，肿瘤的出血坏死往往在影 血酶原时间 12．8s，甲胎蛋 白(一)，癌胚抗原 (一)，CA19—9 像学上表现为低密度的囊性变。MR无特征性影像。最终依 (一)，HBsAg(一)。辅助检查 ：腹部 B超提示右肝多个复发 据病理确诊 。 灶，最大直径 3．5cm。腹部CT提示右肝Ⅷ段可见段见多个 本病治疗 目前处于探索阶段，国内尚无行肝移植治疗的 低密度灶，最大3．5em×2．6em，均动脉期强化 ，门静脉期呈 报道。目前临床能够手术切除病例尽量都采取了肝肿瘤手 低密度灶。胸片、胸部和头颅 CT以及骨扫描均未提示肝外 术切除加辅助化疗的方法。治疗效果从小宗回顾性病例来 转移。 看 ，单纯手术切除平均生存期为8．2个月，手术 +化疗为 1．2 供体情况 供体与受体血型相符 ，采取快速切除方法 l8．4个月，采用氟尿嘧啶、氮烯咪胺 +异环磷酰胺和异环磷 获得。4℃uw液保存 ，传染病学检查阴性。热缺血时间为4 酰胺+卡铂+鬼臼乙叉甙的交替联合化疗方案 J，总体效果 rain，冷缺血时间为8h，供肝重量900g。 不佳。 1．3 手术情况 采用原位肝移植 (非转流)术式。术中见肝 肝血管肉瘤是一种恶性程度较高，易于转移的肿瘤。 脏无明显硬化，右肝可及多发肿瘤，主灶位于Ⅷ段脏面，直径 本病由于发病率较低，缺乏大宗病例对照研究 ，能否成为肝 3em，腹腔及盆腔未及其他转移灶。手术过程顺利，无肝期 移植手术的适应证还值得商榷。本例接触氯乙烯患者合并 45min，生命