儿科学免疫系统疾病-川崎病.pptVIP

第六节 川崎病Kawasaki Disease 赵晓东 重庆医科大学附属儿童医院 概述 为全身性血管炎，主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综 合征 --全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有15万病儿 概述 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行-- 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5 岁，男︰女=1.5︰1-- 20%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是儿童后天性心脏病的首位病因 病因和发病机制 --病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实--发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易  感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤   超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等