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川崎病研究新进展 　　川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。 　　 1. 病因及流行病学研究进展 　　日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。阿根延对238例病人研究证实63%为男性患儿，平均年龄2.5岁，以春冬季节发病为主，24%有冠状动脉受损。巴西报道发病年龄多为10个月～6岁，男女比例为4:1。英国、瑞典报道最高发病年龄1岁以内，平均发病年龄2.2岁～3.2岁，以春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%。西班牙、瑞士、意大利、葡萄牙均有病例报道，发病年龄4个月～15岁之间，冠状动脉受损率26%～33%，四季均有病例发生，但西班牙报道以冬春季为主，占75%。芬兰于1981～1992年调查315例，平均发病年龄为2.5岁，2岁以下占44%，流行年（1981年～1982年）发病率为20.3/10万，非流行年发病率为3.1～7.2/10万人，冠状动脉损害占16%。澳大利亚和新西兰报道平均发病年龄为3.2岁，1岁以下者占24%～41%,发病率3.9～5.1/10万人，冠状动脉受损者占21%[1,15]。 　　 2. 诊断方面的新进展 　　2.1 周围血PCR在诊断川崎病中的作用 　　名古屋大学报道对39例确诊的川崎病患儿采用周围静脉血PCR检测细菌基因MS901，同时克隆了别的基因MS927/955，其中92.9%为核苷酸序列，97.5%为氨基酸序列。而14例非川崎病的发热患儿中未发现上述现象，故PCR检测方法有助于发现川崎病病因，但应注意避免PCR导致的假阳性[1]。 　　2.2肿瘤坏死因子在川崎病中的作用 　　久留米大学对平均年龄2.2岁的20例急性期川崎病患儿和20例恢复期川崎病患儿及18例平均年龄为2.13岁的健康小儿进行了辅助性T细胞CD 4、Vβ-8或Vβ-2及TNF-α的研究。结果提示TNF-α产生的辅助性T细胞表达的T细胞受体（TCRβ）较Vβ2和Vβ8 受体在川崎病免疫导致的病理过程中有更重要的作用和价值[2]。 　　 2.3 检测可溶性的细胞粘性微粒及von w因子在川崎病诊治中的意义 　　英国伦敦医科大学对59例川崎病患儿，48例 非川崎病患儿用ELISA方法进行了可溶性E物质、可溶性的细胞间粘性分子1（sICAM-1）、可溶性的血管细胞粘性分子1（sVCAM-1）及von w因子（v WF）检测，研究结果提示川崎病患儿的三种粘性分子vWF及sICAM均明显高于对照组，sICAM增高提示内皮细胞及白细胞介导的损害。vWF增加是川崎病急性期的标志。这些研究对了解川崎病的发病机理及探讨新的治疗方法有重要意义[3]。 　　 2.4检测化学激动基因作为川崎病冠状动脉损害的指标 　　加拿大学者对15例川崎病患儿采用周围血进行了化学激动基因的研究。研究结果提示化学激动基因是川崎病患儿发生冠状动脉损害的标志。化学激动基因导致的血管内皮细胞激活对KD患儿内皮细胞壁以及冠状动脉的