1支气管扩张_1.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * 你认为本病应初步考虑哪种疾病？ 你的诊断依据有哪些？ 诊断：支气管扩张并咯血 诊断依据： 反复咳脓痰 咯血 左肺湿性罗音 血像高 胸部CT见左下肺囊状 支气管扩张 病例讨论 进行经验性治疗的同时尚需进一步做什么检查？ 病例讨论 痰培养 痰涂片+抗酸杆菌 支原体检查 病毒系列+EB+CMV 心电图 肺功能 请给出你的治疗方案 治疗方案 稀释痰液 超声雾化 体位引流（右侧卧位） 抗感染 治疗咯血 长期医瞩示例 5%葡萄糖100ml+氨溴索60mg ivgtt bid 0.9%生理盐水20ml+糜蛋白酶4000u超声雾化bid 0.9%生理盐水100ml+西力欣2.25 ivgtt q12h 体位引流（右侧卧位，q6h） 酚妥拉明10mg+0.9%生理盐水50ml 微泵入，每小时5ml，据血压调速 * 病例摘要 男性患者，16岁， 主诉:反复咳嗽、咳痰4年余，加重伴发热3个月 2006年11月入院。 现病史:患者于4年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽，每日咳黄绿色粘痰20～30ml，腥臭多泡沫，偶带血丝，无拉丝；咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起为著，夜间常憋醒，排痰后方可好转。伴间断发热，体温最高38℃，下午及夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。 * 4年前秋于外地医院就诊，X线胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影，诊为“肺结核”，予抗结核治疗（具体不详）3个月无明显好转。后曾诊为“哮喘”，予对症抗炎平喘治疗2个月无效。胸部CT示“支气管扩张合并感染”。多次痰培养为铜绿假单胞菌。 * 先后予亚胺培南/西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等多种抗生素治疗，体温可降至正常。 3个月前上述症状加重，痰臭分层，最多50ml/d，伴发热（最高38.4℃），为进一步诊治收入我院。 患者1年来体重下降。患者出生8个月时出现进食肉类后腹泻，此后长期控制肉食摄入，9年前曾因腹泻于我院诊断为脂肪泻，予胰酶制剂治疗1年，此后仍间断腹泻。 　 * 查体: BP100/60mmHg，R28次/分，P95次/分。营养差，体重指数（BMI）13.5kg/m2. 口唇紫绀，杵状指/趾明显。桶状胸,双肺呼吸音低，满布湿罗音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脏肋下3cm，质软，无触痛，未及包块，脾脏肋下未及。双下肢无水肿。可见体毛缺失，外生殖器发育幼稚。 * 既往史：足月顺产，出生时体重3.3kg，无产伤，妊娠期间母亲无毒物接触及感染史。母乳喂养，按时出牙。出生5天即患“肺炎”，此后平均每年因“肺炎”住院治疗1次。4岁因“肺炎”住院期间曾接受输血浆治疗。 否认麻疹肺炎、百日咳史，否认鼻窦炎、中耳炎病史。 自幼汗液干后皮肤留有盐粒。无家族遗传病史。按期接种疫苗。 * 实验室检查 血常规： WBC11.1×109/L，N51.9%， Hb145g/L， 血小板（Plt）334×109/L。 血沉（ESR）49mm/1h（男15mm/1h）。 C反应蛋白11.5mg/L（正常﹤8mg/L）。 血免疫球蛋白定量（Ig）： IgG28.0g/L、 IgA3.91g/L， IgM3.26g/L。 * 血白蛋白（ALB）32g/L（35～51g/L）。 丙型肝炎病毒抗体（HCV-Ab）（+）。 T细胞亚群：淋巴细胞数目大致正常。 CD4+/CD8+比例倒置。 免疫指标大致正常。 粪便苏丹Ⅲ染色（+）； * 肺功能提示为极重度阻塞性通气功能障碍： FEV1占预计值% 27.6%， 1秒率(FEV1/FVC )50.2%Pred， 用力肺活量59.1%Pred， 可逆试验（-）， 残气量3.68L，363.6%Pred， 肺总量5.73L，135.5%Pred， 残总比64.18%， 弥散量63.3%Pred. * 胸部高分辨CT（HRCT）：双肺可见支气管扩张，伴肺内渗出斑片影。 腹部B超：肝剑下4.0cm，肋下3.1cm，肝回声增粗欠均匀，可见条索样回声，提示肝弥漫性病变。 * 诊断? * 讨论 　　患者为少年男性，反复出现咳嗽、咳痰，痰量多有臭味，静置分层，CT提示支气管扩张，诊断首先考虑支气管扩张症。 需要询问患者幼年有无麻疹、百日咳等呼吸系统严重感染史。患者曾有午后低热、消瘦，胸片提示病变以上肺为主，应该与肺结核相鉴别。 * 另外，患者有夜间发作为主的咳嗽、憋醒，需要与支气管哮喘相鉴别，特别是那些以哮喘为表现，可以出现支气管扩张的疾病，如变态反应性支气管肺曲霉菌病（ABPA），本病发展可以出现肺