再生障碍性贫血的诊断治疗进展.pdfVIP

垫 Q至 !旦 塑鲞 !翅 !ntJPediatr，January2010，Vo1．37．No．1 · 综 述 · 再生障碍性贫血的诊断治疗进展 杨颖哲(综述) 汤静燕(审校) 摘【要】 随着分子生物学技术的发展，有关再生障碍性贫血(再障)的研究热点转向细胞遗传学，着力于 探讨染色体及基因异常对再障的疗效影响。研究发现特定染色体及基因异常会对再障预后的诊断产生影 响。另一方面，再障的首选治疗仍是根据不同情况选择免疫抑制治疗或骨髓移植，针对T细胞的特异性抗体 正在研究中且疗效肯定。通过完善诊断分型和发展治疗手段，再障患者的生存率将继续提高。 【关键词】再生障碍性贫血；诊断；治疗 Progressofdiagnosisandtreatmentfora#asacanemia Ymg-zhe， Jing-yah．D ofHematology／ Oncology， 删筲 Children’sMedicalCenter，s^也，]鼬 200217，China tAbsmact】 Asthetechniqueofmolecularbiologydeveloped，theresearchofaplasticanemiaturnstothe cytogeneticalleve1．ScientistsfocusedOilinvestigatingtherelationshipbetweenthemutationofgeneorchromo6omeandthe CLlrailveeffectofaplastienaemia．nIeresultsshow thatabnormalityofparticularchmm0soIneorgenewillcausedifferent outcome．Onhteotherhand．htefirstlinetherapyof aplastienaemiaisstillISTorH raccordingtohtedifferentsituation． rnlenatibodyspecialforTcellisstillinstudying，nadhteeffectshowswel1．Throughhtetypingdia印0sisconsummated，hte 乜℃adngmehtoddeveloped．thesurvivalrateof thepatientwiht apalsticanemiawillbeadvaneed． K【eywords] Aplasfienaemia；Diagnosis；Treatment 再生障碍性贫血(再障)是由多种原因引起造血干 性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性 细胞及造血微环境损伤、免疫机制改变，导致骨髓造血 白血病等。明确或排除是否同时合并克隆性细胞遗传 功能衰竭，以全血细胞减少导致的贫血、出血和反复感 学异常川。(5)一般抗贫血药治疗无效。 染为主要表现的一组综合征。我 国是再障的高发地 2 分型标准 区，在几十年前再障曾经是致死性疾病，随着诊断分型 国际上常参照 Camitta分型标准将再障分为重型 的明确，免疫抑制治疗和骨髓移植的进展，再障的五年 再障(SAA)和非重型再障(Non．SAA)。s从 指骨髓中 生存率逐步提高。本文对再障诊断及治疗方面的进展 造血组织低于25％，或在 25％～50％问但同时伴骨髓 作一综述。 造血细胞数少于30％，外周血改变至少符合下列3项 1 诊断标准 中的 2项 ：ANC0．5×109／L；PLT20×109／L；网织红 获得性再障的诊断应满足以下五条要求：(1)全血 细胞(RET)40×lO9／L或依赖输血；其中ANC0．2× 细胞减少：血红蛋 白100g／L；中性粒细胞绝对值 lO9／L的SAA