以视力下降为首发症状的亚急性硬化性全脑炎二例.pdfVIP

国综合临床 2010年 1月第 26卷第 1期 ClinicalMedicineofChina。January．2010，Vo1．26，No．1 · 103- · 病 例 报 告 · 以视力下降为首发症状的亚急性硬化性全脑炎二例 谭来勋 叶心 国 刘志超 【关键词】 亚急性硬化性全脑炎；麻疹 亚急性硬化性全脑炎 (subacutesc|erosingpanencephalitis， 神经元及胶质细胞核 内嗜酸性包涵体并用协同培养法分离出 SSPE)是一种起病隐袭的罕见疾病 ，其首发症状常为智能下 麻疹病毒 。 降、人格与行为异常，数周或数月后出现明显智力障碍、嗜睡、 入院后患儿经抗病毒、促进脑代谢、免疫抑制治疗，使用 言语不清、共济失调、癫痫样发作 、锥体外系损害及颅内占位 干扰素和转移因子及对症支持治疗等措施 ，病情渐渐加重；均 性病变的症状 ，最终失明、缄默、痴呆 、昏迷和去大脑强直 。 在住院月余后 自动出院，未能随访。 现将我院收治的以双眼视力下降为首发症状的2例SSPE报 2 讨论 告如下。 SSPE是麻疹病毒引起的持续性 中枢神经系统感染性疾 1 病历摘要 病 ，又称慢性麻疹脑炎、亚急性麻疹包涵体脑炎 、迟发性进行 例 1：男 ，13岁。因渐起双眼视力下降2月，智能下降、四 性脑炎和免疫抑制性麻疹病毒脑炎等。本病见于世界各地 ， 肢无力及抽搐 1月余于2008年 1月20日人院。患儿于2007 农村多于城市，好发于儿童及青少年人群。男女患者 比为 年 l1月初逐渐双眼视力下降；12月初双眼视力仅有光感、生 (2．5—3．3)：1。患儿多在 2岁内有麻疹病史，潜伏期2～17 活 自理困难并开始智能下降，表现为记忆力减退、学习成绩下 年 ，平均5年。SSPE具有特征性的4期临床经过：行为及精 降、情感易冲动、激惹、淡漠 、嗜睡、胆小、流涎、说话幼稚；1个 神障碍期 ，运动障碍期 ，昏迷、角 弓反张期和大脑皮层功能丧 月后智力障碍加重，出现肌阵挛、共济失调、四肢无力和活动 失期 ，并多于第3、4期死于继发感染、营养不 良等…。急性麻 困难，并发生发作性、短暂性和刻板性发作的意识丧失及全身 疹后发生 SSPE的可能机制有：麻疹急性期病毒进人脑部并 强直阵挛性抽搐等症状。无明确的麻疹病史，未 曾接种麻疹 潜伏为慢性感染状态；麻疹病毒在易感细胞 内呈抑制性感染 疫苗。 状态并在细胞间扩散 ，因而其抗体无保护作用 ；麻疹抗原与 例2：男，16岁。因逐渐双眼视力下降4月，智能下降、四 IgG形成免疫复合物或麻疹病毒感染胸腺而阻断T淋巴细胞 肢无力及抽搐3月余于2008年 12月2日人院。患儿于2008 的免疫机能，使病毒存活并到达具有免疫豁免特性的组织；麻 年8月初渐起双眼视力下降；9月初双眼视力仅有光感 、生活 疹抗原的作用使中枢神经组织出现 自身抗体及发生迟发型变 不能 自理并开始智能下 降，表现为记忆力减退、学习成绩下 态反应等 。 降、情感易冲动、激惹、淡漠、嗜睡、胆小 、流涎、说话幼稚、言语 一 般认为，具有下列6条中的4条即可诊断SSPE：①典 不清；10月初 ，智力障碍加重并 出现肌阵挛 、共济失调 、四肢 型的SSPE临床表现 ；②脑脊液是麻痹痴呆型胶体金曲线或 无力和活动困难，发生发作性、短暂性和刻板性发作的意识丧 丙种球蛋白升高；③血清或脑脊液的麻疹抗体滴度高；④特殊 失及全身强直阵挛性抽搐等症状。无 明确的麻疹病史 ，未曾 脑电图改变 ；⑤脑活检或尸检证明是全脑炎；⑥脑组织分离出 接种麻疹疫苗。 麻疹样病毒。也有认为临床表现典型、血清及脑脊液中麻疹 就诊时，2例患儿双眼视力均为仅有光感；眼底检查发现 抗体持续高水平即可诊断 。本