胃肠胰胰神经内分泌肿瘤病理学.pptVIP

* * * Fig. 1 Low power illustrating the conventional adenocarcinoma occupying the superficial aspects of the tumor while the more solid, sheet-like component is present in the deep aspects of the lesion (HE×50) Fig. 3 The large cell neuroendocrine component consisted of large polygonal to round cells with focal rosette formation (HE×400) * 胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断 定义 神经内分泌肿瘤 （Neuroendocrine neoplasms, NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤 所有NEN都有恶性潜能 人体神经内分泌细胞的分布极为广泛，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌细胞 神经内分泌肿瘤最常见于消化道，约占所有NEN的70-75% 消化道神经内分泌肿瘤的分布 小肠：44% 结肠:21% 直肠:15% 阑尾：7% 胃:7% Modlin et al Cancer 2003; 97:2003 命名的演变 1907年，Oberndorfer报告胃肠道的一种类似癌的上皮性肿瘤，其结构比癌单一，且侵袭性小，命名为类癌（Carcinoid tumor） 1963年， Williams和Saudler按胚胎发生将类癌分为前肠（肺、胃、十二指肠、近端空肠和胰腺）、中肠（远端空肠、回肠、阑尾和盲肠）和后肠（结肠和直肠）三类 1980年，第1版内分泌肿瘤WHO分类将类癌应用于除胰腺和甲状腺内分泌肿瘤、副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤Merkel细胞癌以外的大多数神经内分泌肿瘤 类癌 = 神经内分泌肿瘤 ？ 消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类的演变 1980 2000 2010 I 类癌 1.高分化神经内分泌瘤（WDET）a 1.NET G1（类癌）b 2.高分化神经内分泌癌（WDEC）a 2.NET G2a 3.低分化神经内分泌癌/小细胞癌（PDEC） 3.NEC（大细胞或小细胞癌）b,c II 粘液类癌 4.混合性外分泌-内分泌癌（MEEC） 4.混合性腺内分泌癌（MANEC） III 混合性类癌-腺癌 IV 假瘤性病变 5.瘤样病变（TLL） 5.增生性和肿瘤前病变 G，分级; NEC，神经内分泌癌; NET，神经内分泌瘤 a.WDET和WDEC之间的区别按WHO2000分类分期特点下定义。G2 NET 不能完全转为WHO2000分类的WDEC。 b.括号内的定义按肿瘤疾病国际分类（ICD-0）编码。 c.“NET G3”不推荐使用，因为NET被定义为高分化。 确定NEN恶性潜能的主要标准 组织病理学 分化好 分化差 增殖活性 G1 G2 G3 肿瘤部位、大小、浸润/侵犯、转移（TNM） 食管、胃、十二指肠、空回肠、阑尾、结直肠、胰腺 诊断NEN的必备条件 组织病理学 分化好 分化差 表达NE标记物 突触素（Synaptophysin，Syn） 嗜铬粒蛋白（ Chromogranin A ，CgA） 增殖活性 G1-G3 分期 pTNM Histopathology: well differentiated Histopathology: poorly differentiated Kl?ppel G. et al. International Collaboration on Neuroendocrine Tumours. Vienna, Austria. 2011. 突触素突触小泡 嗜铬粒蛋白 A 神经分泌颗粒的膜蛋白 肽类激素 在神经内分泌颗粒内 分泌至血浆 生物标记物 NEN NE细胞标记物的例外情况 CgA可能（几乎）阴性 生长抑素阳性的十二指肠NEN 直肠NEN 副神经节瘤 Syn可能阳性 肾上腺皮质肿瘤 胰腺实性假乳头状肿瘤 按WHO GEP-NEN分级 G1 G2 G3 Ki6