第07章氨基酸代谢(09临本）.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 一、体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、蛋白质的消化 （二）氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道的腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 2. 氨基酸氧化酶 L-氨基酸氧化酶（辅酶为FMN）： 分布差（限于肝、肾）、活性低，作用小 D-氨基酸氧化酶（辅酶为FAD）： 分布广、活性大，可作用于D-氨基酸；体内作用不明 （四）非氧化脱氨基 三、?-酮酸的代谢 第四节氨的代谢 一、血氨的来源和去路 二、氨的转运 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解代谢 支链氨基酸的分解代谢 8.试述尿素生成的过程、部位及调节。 9.简述高血氨症和氨中毒的发病机制。 10.简述一碳单位的来源及生理意义。 11.体内含硫氨基酸有哪几种？甲硫氨酸循环过程及其生理意义是什么？ 12,半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸及色氨酸可生成哪些重要生理活性物质？ 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根,是体内硫酸基的供体。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 3. 肾小管上皮细胞分泌的氨 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 H2O 2.肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 (二)血氨的去路 1.在肝内合成尿素，这是最主要的去路 2.合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 3.合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 4.肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 （一）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 （二）谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶