14例儿童线粒体脑肌病患者的临床与诱发电位研究.pdfVIP

14例儿童线粒体脑肌病患者的临床与诱发电位研究.pdf

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的线粒体病患儿的临床资料进行回顾性总结分析。 结果 (1)、一般资料:7例患儿男6例、女1例;就诊年龄1~3岁3例,3~6岁2例,8、 15岁各1例。就诊时病程<1月2例,<2月1例,1、2、4、10年各1例;急性起病4例,隐匿起 病3例 (1例5岁后起病,2例生后起病,其中1例感染后加重);6例否认家族遗传病史,1例父母 为近亲婚配,既往、发育营养史正常5例。 关键词:线粒体脑肌病;呼吸链酶复合物 14例儿童线粒体脑肌病患者的临床和诱发电位研究 王昕 杨健 李尔珍 王立文 陈倩 朱彦丽 杨文民 首都儿科研究所神经科 (100020) 目的 总结儿童线粒体脑肌病患者的临床特点,通过诱发电位检查评估患者的视、听和躯体感 觉功能。 方法 对我院2007年1月至2011年9月确诊的14例线粒体脑肌病患者的临床资料和视、听、体感 诱发电位检查结果进行系统分析。 结果 14例患者,年龄1月-15岁;婴幼儿期起病者昏迷、惊厥、发育落后、颅神经麻痹 (眼外肌麻 痹、球麻痹)等症状多见;年长儿起病者慢性头痛、身材矮小、活动耐力差、部分性癫痫发作、视力下 降多见,除神经及肌肉系统受累外,部分病人还伴有肾功能不全和垂体前叶功能低下。 小剂量阿立哌唑治疗Tourette综合征长期疗效 及安全性研究 朱彦丽 刘肖予 王立文* 首都儿科研究所 (100020) 目的 探讨小剂量阿立哌唑治疗儿童抽动症长期疗效及安全性。 临床资料 对2009年2月~2011年2月在首都儿科研究所神经科门诊就诊,符合ICD-10关于抽动 障碍标准,服用阿立派唑疗程>12月21例患儿疗效及安全性进行分析。21例患儿中男15、女6例 (男 ∶ 女=2.2∶1);年龄7~16岁 (平均9岁5月);病程1-7年 (1-2年8例、>2年13例);疗程:>2年8例,1-2 年15例。治疗前仍服用多巴胺D2受体阻滞剂19例 (硫必利7例、硫必利合用丙戊酸钠/氟哌啶醇各4例 /氯硝基安定1例、氟哌啶醇3例),既往服用硫必利或中药10例。 关键词:儿童抽动症;阿立派唑;长期疗效;安全性

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