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瞄 第23卷第2l1~2oo8年l1月JApplClinPediatr，Vo1．23No．21，No．2008
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PID在相当长一段时期内仍将是根治PID的最主要疗法。 工，也有合作 ，共同努力提高我国PID的诊断治疗水平 ，
我国内地的一些单位也于近年开始 HSCT治疗部分 PID 最大限度挽救PID患儿的生命。
的探索，上海交通大学新华医院、重庆医科大学附属儿童 参考文献：
医院和北京海军总医院已完成 WAS、高IgM综合征或慢 [1]GehaRS，NotarangeloLD，CasanovaJL，eta1．Primaryimmun0deficiency
diseases：Anupdatefrom theInternationalUnionofImmunologicalSo—
性肉芽肿病HSCT的初步尝试 ，虽然资料 尚未公开发表， cietiesPrimary Immunodeficiency Diseases Classification Committee
[J]．JAlrgyClinImmunol，2007，120(4)：776—794．
但移植近期效果较满意，患儿均获得了满意的造血和免
[2]GlockerE，EhlS，GrimbacherB．Commonvariableimmunodeficiencyin
疫重建效果 ，且并未发生严重并发症。各单位采用 的 children[J]．Curr0pinPediatr，2007，19(6)：685—692．
[3]LeeWI，Huang儿，KuoML，eta1．Analysisofgeneticdefectsinpatients
HSCT方式有所不同，分别采用了外周血、骨髓和脐带血 withthecommonvariableimmun0deficiencvphenotypeinasingleTai—
HSCT。免疫配型的同胞兄妹为最佳干细胞供者，但通常 wanesetertiarycarehospital[JJ．AnnAllergyAsthmalmmunol，2007，99
(5)：433—442．
不易获得，因此在全球范围内已在开展父母半相合、相合 [4]ZhuQ，WatanabeC，LiuT，eta1．Wiskott—Aldrichsyndrome／X—linked
的无关供体和脐带血HSCT。不同移植方式的风险和治 thrombocytopenia：WASPgenemutations，proteinexpression，andpheno-
type[J]．Blood，1997，90(7)：2680—2689．
疗效果虽然有待进一步评估 ，但考虑到可行性、移植物抗 [5]BuckleyRH．Bonemarrowreconstitutioninprimaryimmun0deficiency
宿主病等因素，脐带血 HSCT治疗 PID可能是我国今后 IJ．cfinlmmunolPrincipiesPrac，1995，2：1813—1830．
[6]SmallTN．Hematopoieticst
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