佩吉特（Paget）病18例诊治分析.pdfVIP

临 床 医 学 佩吉特(Paget)病 18例诊治分析 关志学 (黑龙江省齐齐哈尔市泰来农场职工医院 黑龙江齐齐哈尔 162414) 【摘要l目的 提高对佩吉特(Paget)病的诊治水平。方法 回顾性分析1989～2005年收治的l8例Paget病的临床表现及诊治方 法。结果 本组乳腺Paget病6例，乳腺外12例，其中阴茎、阴囊10例，腹股沟处 1例，肛周肛管1例。随访时间0．5～11年，平均5 年4个 月，随访中3倒复发者，其截端切片病理检查均可见病变组织，另1倒死于其他疾病。结论 本病的诊断主要依靠病理检查。手 术是唯一有效治疗措施，手术时病灶切除必须彻底 ，截端组织病理检查无病变组织才能防止术后复发。 【关键词l佩吉特病 乳腺 乳腺外 【中图分类号】R273 【文献标识码lA 【文章编号】l674—0742(a008)11(b)一0050-02 1874年Paget首先描述并命名了乳头Paget病，近年来乳腺 有复发湿疹迹象。另 1例湿疹祥皮损复发1．5年，但未做活检，用 Paget病时有报道。我院自1989～2005年共收治 l8例Paget病， 5一FU软膏治疗病灶无扩大。随访中l例因其他疾病死亡。 其中6例为乳腺Paget病，12例为乳腺外Paget病，现结合文献报 本组病例中，1例罕见肛周肛管病变者为女性，48岁。右侧肛 道分析如下。 周搔痒伴红色斑疹和糜烂 1年，局部抗湿疹治疗无效。后经活检 1 临床资料 证实 肛“周皮肤Paget病”而收入院。入院检查发现肛周右侧6cra 本组Paget病患者 18例。男性 l2例，女I陛6例。年龄 37～8O ×4cm，左侧 3cm X2cm色素沉着累及会阴部，右侧中央有边界清 岁，平均66岁。均无家族史，病程2个月～l0年，平均2年。发生 晰的红色斑疹及轻度糜烂，肛指(一)。在连续硬膜外麻醉下行肛周 部位：乳头乳晕6例，乳腺外 l2例。 肛管Paget病灶根治术。切除范围达病灶缘2cm 的正常肛周会阴 病变位乳头乳晕者，女5例，男1例。均表现为乳头乳晕区皮 皮肤，皮下达肛门括约肌浅表部及肛管齿线上，然后游离拖出肛 肤边界清晰的红斑、糜烂、脱屑、渗出、结痂、搔痒，其中3例 管截端，连同肛周皮肤缺损植皮，未做临时人工肛门。患者因术 曾局部按湿疹治疗无效。6例均为单侧性，左侧4例，右侧2例。伴 后第2天腹泻，大便污染敷料而发生感染，皮片未能成活，经换药 乳腺肿块者4例，乳头凹陷性变形者3例，乳头溢液者2例，其中 后 1．5个月创面自行愈合。以后每天扩肛，至今随访6个月未发 1例溢液中检测到癌细胞。临床分期T2N0M0 5例，T3NOM0 1 生排便困难。术后病理检查证实为 “肛周皮肤、肛管粘膜、右 例。6例均经病理检查，在棘细胞层发现散在或积聚成堆体积大 侧会阴皮肤Paget病”，截端病理检查均阴性。 的Paget细胞，证实为乳头乳晕Paget病，其中4例伴有导管癌变 2 讨论 或浸润性导管癌，2例伴发乳腺癌。切除病变组织后创面活检为 Paget病男女均可发生，但乳腺Paget病以女性多见，本组中5 正常组织。腋下淋巴结均(一)。1例行乳腺癌扩大根治术，3例行 例为女性。乳腺Paget病是一种特殊类型的乳癌，国内报道乳头 乳腺癌改良根治术，2例行单纯乳腺切除术。术后随访 11个月～ Paget病占同期乳腺癌的0．7％～4．3％l1q1，本组6例占同期乳腺癌 9年2个月，平均4年 10个月，5例无复发。1例行改 良根治术，术 的1．6％，与其他报道基本相符。本组乳腺外Paget病以男性为多， 后6个月发现手术部位重现湿疹样改变，逐渐扩大，搔痒、疼痛。 11例，病变均发生于阴囊、阴茎、腹股沟；另1例女性患者为较罕 外院活检为 “炎性坏死组织 。继续随访6年，局