先天性室管膜母细胞瘤尸检分析并文献复习.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2007Aug；23(4) ’467 · 先天性室管膜母细胞瘤尸检分析并文献复习 唐 璐 ，裴 斐，张 燕 ，由江峰 ，谢志刚，钟延丰 摘要：目的 探讨先天性室管膜母细胞瘤的临床及组织病理学特征。方法 对 1例经尸检诊断的先天性室管膜母细胞瘤的组 织病理学、免疫组织化学、超微结构以及DNA倍体情况进行研究，并结合文献复习。结果 孕中经B超发现的颅内肿瘤 ，经尸 检确定位于左颞叶近侧脑室后角处，直径约3．5cm。肿瘤细胞胞核致密浓染，胞质少，密集成团形成具有复层细胞和近腔处 活跃核分裂特征的菊形团。免疫组化结果示肿瘤细胞 vimentin阳性，GFAP少数阳性。结论 室管膜母细胞瘤是一种极少见 的神经上皮胚胎性肿瘤，具有特征性的 “室管膜母细胞瘤”菊形团结构。肿瘤主要位于幕上 ，好发于婴幼儿 ，具有高度侵袭性 ， 预后极差 。 关键词：神经外胚瘤。原始／先天性；室管膜母细胞瘤 ；尸体解剖 中图分类号：R730．264 文献标识码：A 文章编号 ：1001—7399(2007)40 —0467—04 Congenitalependymoblastoma：A neonaatlautopsycaseandreview ofliterature TANG Lu，PEIFei，ZHANG Yan。YOUJiang·feng，XIE Zhig·ang，ZHONG Yanf·eng (DepartmentofPathology，HealthScienceCenter，PekingUniversity，Be0／ng 100083，China) Abstract：purpose Tostudytheclinicalandhistopathological featuresofthecongenital ependymoblastoma．M ethods Anautopsy caseofcongenitalependymoblastomaWas studiedby lightmicroscopy，immunohistochemistry，transmission electron microscopyand flow cytometry，withareviewoftherelevantliterature．Results Thetumorrevealedbyultrasonicexaminationduringpregnancy，loca— tedinthelefttemporallobeinautopsy，withadiameterofabout3．5cm，adjacenttotheposteriorofssaoflateralventricle．Thetumor cellscontainedcompactlybasophilicnuclei，scantycytoplasm ，denselypackingintomultilayeredrosetteswithnumerousmitoticfigures adjacenttolumen．ImmunohistochemicalstainingshowedthepositiveimmunoreactiveforvimentinandGFAP(minority)．Conclusions Theepondymoblastoma isararetypeofembryonal neuroepithelialtumor，withahallmarkofependymoblastomatousrosette．Thema· jorityarisesinsupratentoriallocations，developingduringthenewbornandinfancy．Ithasanaggressivepattern ofbiologicalbehavior w．山highmetastaticpotentialandverypoOrprognosis． Keywords~neurocctodermal tumors，primary／congenital；epend)moblastoma；autopsy 室管膜母细胞瘤 (ependymoblastoma)是一种极 岁，因宫内孕28十2周，先兆早产，发现胎儿颅内占位 少见的神经上皮胚胎性肿瘤 ，具有 明显的室管膜细 性病变 3周人院。B超示：羊水过多，胎儿左侧