新生儿先天性肺淋巴管扩张症1+例并文献复习.pdfVIP

· 792 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2014Jul；30(7) 网络 出版时间：2014-7—1614：13 网络 出版地址 ：http：／／www．cnki．net／kcms／doi／10．13315／j．cnki．cjcep．2014．07．023．html 新生儿先天性肺淋巴管扩张症 1例并文献复习 侯兴华，金素芬，李春杨 摘要：目的 探讨先天性肺淋巴管扩张症 (congenitalpulmo— 1．1 临床资料 患儿 ，男 ，母亲孕 1产 1，新生儿，孕40+6 narylymphangiectasis，CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别 周剖宫产，重3600g，出生后 1、5min，Apgar评分均为 10分。 诊断。方法 对 1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免 新生儿处置过程中注射乙肝疫苗，出生后约20min突然出 疫表型及临床特点进行观察 ，并复习相关文献。结果 双肺 现呼吸窘迫、心率减慢及至呼吸心跳停止，经全力抢救无效 呈蜂窝状，脏层胸膜下方及肺小叶间隔内、细支气管周围及 死亡。父母健康、母亲孕期无毒物、药物、放射物接触史，无 血管周围见扩张淋 巴管，免疫组化标记 内皮细胞 中D2-40、 家族性遗传病。手术中未见羊水污染，无宫内窒息。 CD31阳性。患儿因呼吸衰竭死亡。结论 CPL是一种罕见 1．2 方法 尸检患儿标本经 10％中性福尔马林固定，石蜡 的原发性肺发育不 良，结合组织学特征、免疫表型可明确诊 包埋切片，HE染色。免疫组化染色采用 sP法，抗体 D2-40、 断，其预后差，出生后常因呼吸衰竭死亡。 CD31购于福州迈新公司。 关键词：淋巴管扩张症；先天眭；免疫组织化学 2 结果 中图分类号：R722．1 文献标志码：B 文章编号：1001—7399(2014)07—0792—02 2．1 眼观 新生儿身长51cm，发育正常，全身皮肤苍白，口 doi：10．13315／j．cnki．cjcep．2014．07．023 唇、四肢指(趾)甲发绀，双肺大小，左肺大小 6．5am ×4．5 cm×2．5cm，重20g，右肺大小7cm×5．5am×2．5cm，重25 先天性肺淋巴管扩张症(congenitalpulmonarylymphangi— g，沉浮实验示双肺上浮。双肺表面见弥漫分布大小不等透 ectasis，CPL)临床罕见，其特点是异常的肺淋巴管扩张，而 明囊泡，直径从针尖大 一0．2am，切面呈蜂窝状 ，见弥漫分布 无淋巴管的增生，好发于婴幼儿。CPL通常分为原发性 (先 囊腔，最大者约0．2am。心脏未见畸形，卵圆孔 、动脉导管未 天性)和继发性，原发性发生于新生儿，患者大多死于出生后 闭。 不久。本文现报道 1例 CPL，并复习相关文献。 2．2 镜检 双肺脏层胸膜下方及肺小叶间隔、细支气管周 围及血管周围见囊腔，内衬单层上皮(图1)，部分腔内充满 1 材料与方法 粉染液体。 2．3 免疫表型 扩张囊腔内衬上皮 D2-40、CD31均阳性， EMA阴性。 收稿 日期：2014—02—24 2．4 病理诊断 CPL。 作者单