性腺母细胞瘤合并无性细胞瘤1例.pdfVIP

· 638 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Oct；26(5) 陛腺母细胞瘤合并无性细胞瘤 1例 王文娟 ，高玉彤 关键词：卵巢肿瘤；性腺母细胞瘤；无性细胞瘤；病例报道 中图分类号：R737．3l0．22；R730．269 文献标识码：B 文章编号：1001—7399(2010)05—0638—02 患者女性 ，17岁，因原发性闭经人院。体检：女性外观， 喉结未见明显突出，乳房发育尚可，腹股沟未见明显包块 ，外 阴女性，幼稚型，阴毛稀少。辅助检查i雌醇 10．g／L，睾酮 55ng／dl；遗传学检查显示该患者染色体核型为46XY；B超 检查显示：子宫小，双侧附件区见不均质包块，性质不详。临 床考虑性腺发育不全。行官腔镜探查术，术中见子宫形态正 常，体积小，4cm×3cm×2cm。双侧输卵管细小，双侧性腺 结构不清，左侧2．5cmX1．5cm×lcln，右侧2cm×2emX1 cm。完善各项辅助检查行双侧附件切除术。 病理检查 眼观：左输卵管长4．5em，直径0．3cm，伞 端开放，输卵管下方见似卵巢组织，2．5cmXI．5cmX0．6 cnl大小；切面灰 白灰黄 ，质韧，可见直径0．8cm灰黄结节 1 个；右输卵管长4．5cm，直径0．3cm，伞端开放，输卵管下方 见条索状物，切面灰白灰黄；双侧卵巢切开时均有沙砾感。 镜检：双侧输卵管发育良好。左卵巢肿瘤低倍镜下显示为境 界清楚的圆形或椭圆形实性巢状结构，高倍镜下显示肿瘤由 两种细胞成分构成：一种类似于原始生殖细胞 ，体积大，圆形 或椭圆形 ，胞质丰富而透亮，核大而圆，深染位于中央；免疫 组化染色示该细胞PLAP和 CDI17阳性(图1)；另一种类似 于未成熟的颗粒细胞或支持细胞，体积小，卵圆形或立方形 ， 胞质少，核深染，免疫组化染色显示该细胞呈 CD99和 ．In— hibin阳性(图2)；这种细胞围绕在单个或多个原始生殖细 胞周围，形成滤泡样结构 (图3)；肿瘤间质内可见多个圆形 或卵圆形钙化小体 (图4)。右侧卵巢图像为典型的无性细 胞瘤，低倍镜下亦显示为境界不是很清楚的实性巢状结构 ， 大小不一，由过度增生的原始生殖细胞和大量淋巴细胞、浆 细胞构成，可以见到淋巴滤泡；另外间质内散在多个圆形或 椭圆形钙化小体，还可见到少量由类似于原始支持细胞构成 的环形小管样结构，中心为玻璃样物质，此为 “燃烧尽的性腺 母细胞瘤”表现 。可以检见类似于卵巢皮质样间质，未见 原始卵泡或曲细精管结构。 收稿 日期：2010一O1—04 作者单位：天津医科大学病理学教研室，天津 300070 图l 性腺母细胞瘤，原始生殖细胞PLAP阳性，性索细胞阴性，sP 作者简介：王文娟，女，在读研究生。E-mail：aaa-wangwenjuan@163． 法 图2 性腺母细胞瘤，性索细胞CD99阳性，原始生殖细胞阴 COUI 性，sP法 固3 性腺母细胞瘤，性索细胞围绕原始生殖细胞傲滤 高玉 彤，女，博 士，副 教授，通 讯 作 者。Tel：(022) 泡状排列 图4 性腺母细胞瘤，间质内散在圆形钙化小体 E·mail：gytons20Ol@yahoo．corn．cn 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Oct；26(5) ·639 · 病理诊断：双侧卵巢性腺母细胞瘤合并右侧无性细胞 性腺母细胞瘤”。50％性腺母细胞瘤伴有无性细胞瘤，10％ 瘤。 伴有其他恶性生殖细胞肿瘤 。透明变性可以表现为透 讨论 性腺母细胞是罕见的混合型生殖细胞 一性索间 明小体，并和细胞巢周围的透明带融合以至取代细胞巢。 质肿瘤，多发生于青春期前后，多数患者就诊年龄为 16～25 不典型的性腺母细胞瘤要注意与以下肿瘤的鉴别诊断： 岁。根据外生殖器特点，临床分为3型：① 女性表现型，有 (1)无性细胞瘤：当生殖细胞过度增生时尤易混淆。发现患 男性化，约 占25％；② 女性表现型，无男性化，约 占60％；临 者性腺为条索状，卵睾或隐睾或具有性征异常，性