羊膜带综合征并发肢体-体腔壁综合畸形尸检及文献复习.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2006Feb；22(1) ·41 · 羊膜带综合征并发肢体 一体腔壁综合畸形尸检及文献 复习 邹振宁 ，陶 瑜 石慧娟 ，肖 立 ，李 玲 摘要：目的 探讨羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome，ABS)的发病机制、临床病理特点与诊断。方法 对 1例在孕26周 经超声检查被诊断为ABS的胎儿病例进行尸检，结合文献讨论其发病机制、临床病理特点及诊断方法。结果 本例主要表现 为唇裂、腭裂、腹裂、肢体缺陷、脑积水、室问隔肌部缺损 、脐带过短等畸形。结论 ABS的发病机制存在争议，临床特点呈多样 性 ，肢体一体腔壁综合畸形是其中的严重类型。产科超声检查是诊断胎儿ABS的有效方法。 关键词 ：羊膜带综合征；肢体一体腔壁综合畸形；尸体解剖 中图分类号：R722．19 文献标识码：A 文章编号：1001—7399(2006)01—0041一o4 Amnioticbandsyndrome，acasereportandreview oftheliterature ZOUZhenning，TAOYu ，SHIHui-juan，XIAOLi，LILing2 (DepartmentofPathology，BasalMedicalCollege，SunYat—senUniversity，Guangzhou 510089；DepartmentofObstetricandGy．*colo— gY，f ThirdAffiliatedHospital，SunYat—senUniversity，Guangzhou，510089，China) Abstract：Purpose Toinvestigatethepathologicdiagnosticfeaturesandthepathogenesisofamnioticbandsyndrome(ABS)．Meth- ods TheautopsywasperformedinacasewithABSwhichWas diagnosedprenatallyatthe26一weekgestationanomalyultrasoundscan． ThepathologicdiagnosticfeaturesandthepathogeneticmechanismsofABSwerediscussedwiththereviewofliterature．Results Th e caseischaracterizedbycleftlipandpalate，gastroschisis，limbdefect，hydrocephaly，cardiacanomaly，andextremeshortnessofum— bilical cord．Conclusions Amnioticbandsyndromeincludesaspectrum ofuncommoncongenital fetalanomalies，andLimb—bodywall complex(LBWC)isconsideredaseverefomr ．ThecauseofthemalfomrationsinABSremainscontroversia1．Prenatalsonographyis theprimaryimagingmod alityinpregnancywhichcanprovideevidencesofABS inuteurs． Keywords：amnioticbandsyndrome；limb—bodywallcomplex；autopsy 羊膜带综合征 (amnioticbandsyndrome，ABS) 儿的死亡。我们结合 1例尸检病例并复习相关文 是指部分羊膜破裂产生纤维束，使胚胎或胎儿与羊 献，探讨 ABS的发病机制、临床病理特点及诊断要 膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累脏器出 点。 现分裂或发育畸形。其表现多样性，从简单的环形 1 材料与方法 缩窄到复杂的头面部、内脏器官的