先天性肾盂输尿管连接处狭窄的临床病理分析.pdfVIP

维普资讯 临床 与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2004Jun；20(3) ·379 · 先天性肾盂输尿管连接处狭窄的临床病理分析 谢小志 蔡正林 张海燕 高宝辉 方周溪。 【关键词】 输尿管畸形 ；尿道狭窄；儿童 移行上皮细胞大多数 4～5层 ，ll例见移行上皮细胞增生至 【中图分类号1 R693．1 【文献标识码】 B 6～1O层 ，少数呈乳头状增生 ；各例均有 不同程度的黏膜 固 【文章编号1 1001—7399(2004)03—0379—02 有层纤维组织增生 (图 1)；黏膜及黏膜 固有层充血水肿 ，淋 巴细胞浸润 28例；平滑肌增多增粗 32例；平滑肌变薄 9例 ； 肾盂输尿管连接部狭窄是先天性上尿路狭 窄的最常见 平滑肌结构紊乱 、肌 内纤维增生 16例 (图 2)。41例组织光 部位 ，也是导致 肾积水的常见原因，最终可导致肾功能丧失。 镜下黏膜层和肌间均未见到神经节细胞 。 笔者对温州医学院附属儿童医院 1991年 1月～2002年 3月 2．2 电镜观察 41例组织 中4例做 了电镜观察，见到胶原 间有完整临床病理资料的41例患者进行回顾性总结 。 纤维排列紊乱，尤其是靠近移行上皮 的胶原纤维见到散在灶 性溶解 ，可见纤维细胞坏死 ，部分纤维母细胞线粒体空泡变 1 材料与方法 性 。大多数平滑肌细胞内可见糖原沉积现象 (图 3)，部分平 1．1 材料 本组男 38例 ，女 3例 ；年龄 22天 ～14岁 ，平均 滑肌细胞发育不 良，肌丝少且稀疏，多数平滑肌细胞出现空 4．9岁 。左侧 28例，右侧 9例 ，双侧 2例 。腹痛 、腹胀、腹部 泡变性 (内质 网扩张 ，线粒体空泡变性)(图4)，并可见核固 膨隆 18例 (46．2 )；腹部 包块 ll例 (28．2 )；发 热 3例 缩和坏死现象。肌细胞周围的胶原纤维和基质增多，将平滑 (7．7 )；腰部疼痛 4例 (10．3 )；血尿 4例 (10．3 )；母体 肌分离 ，失去正常排列 ，缝隙连接断裂 。 内及出生后 B超发 现肾积水 3例 (7．7 )。2例行 肾切除 3 讨论 术 ，其中 1例伴有 肾发育不 良及囊肿形成 ，肾皮质厚 1．5～2 mm；另 1例肾皮质厚 1～1．5mm。其余 39例均行 Ander 肾积水是儿童常见疾病 ，其原因有先天性肾盂输尿管连 son-Hynes成形术 ，成形术后再次肾盂输尿管连接部狭窄 2 接处狭窄、高位输尿管开 口、肾盂输尿管连接部瓣膜、肾盂输 例 。 尿管连接部息 肉、迷走血管压迫输尿管等 。其中 9O 为 肾 每例患儿均行 B超、x线检查及静脉 肾盂造影 。B超显 盂输尿管连接部狭窄 “。肾盂输尿管连接部狭窄长一般为 示患侧肾脏体积增大 ，约 106mm×63mm，集合系统分离 45 2cm，并可伴有扭 曲，个别病例狭窄段仅 长数毫米 。狭窄段 ～ 50mm，输尿管上端扩张，内径约 30mm，并迅速变小，连 断面直径仅 1～2mm。该病 由于缺乏特征性的病理改变 ，输 接处未见明显结石 。X线腹部平片两肾轮廓未见显示 ，两肾 尿管 内外两层肌层分界不清 ，肌层肥厚或萎缩 尚没有客观标 区、输尿管 、膀胱区均未见异常致密影 。静脉肾盂造影在静 准可依 ，导致了该病病理诊断上 的不明确 。回顾该组 41例 脉注入泛影葡胺显影剂后 8、3O、6O、90min各摄片 1张；患 病理诊断 ，绝大多数为描述性诊断：诊断为黏膜及黏膜固有 侧肾盂呈壶腹型 ，肾盂肾盏增大，下肾盏杯 口消失 ，输尿管近 层充血伴炎症细胞浸润 11例，诊断为黏膜固有层纤维组织 肾盂处梗阻及扩大，远端尖钝。CT检查示患侧肾轮廓