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3例甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症患儿护理.pdf

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年 月 护 理 学 报 , 2007 7 July2007 66 第 卷 第 期 ( ) 14 7 JournalofNursingChina Vol.14No.7 临床护理 【 】 例甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症患儿的护理 3 杜 红 暨南大学附属第一医院 儿科 广东 广州 ( , ) 510630 摘 要 总结 例甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症患儿的护理经验 对 例患儿急性期表现为呕吐 四肢抽搐 予补 [ ] 3 。 2 、 , 液 观察患儿有无出现脱水症状 预防误吸 跌伤等意外 缓解期 例 有效型患儿予 维持治疗 避免同时服用苯巴比 , , 、 。 , , 2 VitB VitB 12 12 妥 苯妥英钠 氨基水杨酸及氨基甙类药物 辅以饮食治疗 例 无效型患儿以饮食控制为主 强调高热量低蛋白饮食 配合 、 、 , ; , ; 1 VitB 12 康复指导 患儿家长的心理辅导 复查指导和健康教育 目前 例患儿仍在随访中 现在智力水平明显改善 仍予饮食控制 未见并 、 、 。 3 , , , 发症,心理状态稳定。 关键词 小儿 甲基丙二酸血症 同型半胱氨酸血症 护理 [ ] ; ; ; 中图分类号 文献标识码 文章编号 ( ) R473.72 B 1008-9969200707-0066-03 [ ] [ ] [ ] 甲基丙二酸血症又称甲基丙二酸尿症 为常染 疗 并予低蛋白饮食控制后病情好转 例双胞胎患 , , , 2 色体隐性遗传代谢病 是由于甲基丙二酰辅酶 变 儿住院 出院 定期门诊治疗 回家后使用特殊奶 , A 7d , , 位酶或其辅酶钴胺素 的代谢缺陷导致 粉喂养 并继续予 叶酸和甜菜碱治疗 跟踪 ( , ) , 、

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