清热解毒、活血化瘀法治疗血栓性血小板减少性紫癜1例.pdfVIP

JIANGXIJOURNAL0FTRADITIONALCHINESEMEDIClNE 清热解毒、活血化瘀法治疗血栓性血小板减少性紫癜 1例 ★ 张振会 曹鹏飞 刘清池 (河北省石家庄平安医院血液科 石家庄 050021) 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；清热解毒法；活血化瘀法；中医药疗法 中图分类号：R554 文献标识码：B 1 病例资料 痰散结的中药组成)及活血化瘀中草药汤剂 口服， 患者栾某，男性 ，46岁 ，辽宁省沈阳市铁西区 配合中药足浴 、中药穴位离子导入等治疗后 ，于 人。于2005年 lO月初无明显诱因出现乏力、低热， 2006年 1月 1113复查凝血六项 、血常规均正常，带 就诊于当地医院，查血常规WBC8．4x10。／L，HB108g／ 药出院。院外继续治疗6月余，病情平稳，故停药。 L，PLT9x10 ；涂片可见破碎红细胞37．2％，网织红 随访3年一般情况良好 。 细胞 l2．7％，肝功能示 ：ALT85U／L，AST70U／L， 2 讨论 TBiL42．6umol／L。IBIL31．8umol／L。LDH420U／L。且 TTP为一种常见的微血管病性溶血和血栓性微 入院后出现皮肤出血点及精神异常；骨髓涂片示 ： 血管病 ，主要表现为血小板减少性紫癜 ，微血管性 增生活跃 ，无核红细胞／有核红细胞=45／1，粒系(G) 溶血性贫血 ，神经系统症状 、发热和肾损害，称为 占42．4％，红系 (E)占37．2％，G／E=I．14。粒细胞系 TTP五联征，仅有前三大特征者称为三联征 】。神经 统增生活跃，各阶段细胞形态及比值大致正常；红 症状常为间歇性或波动性。除少数慢性型病可持 细胞系统增生活跃，以中、晚幼细胞为主，各阶段细 续数月到数年 ，80％病人在3个月内死亡。血浆置 胞比值及形态正常。成熟红细胞大小不等，可见嗜 换和血浆输注可使64％一80％病人的病情缓解，脾切 多染红细胞 ，易见破碎红细胞 (占7．2％)，可见微小 除仅使部分病人短时间症状改善，抗血小板药物联 球红细胞；淋巴细胞比值及形态大致正常；视片一 合肾上腺皮质激素、长春新碱等可作为血浆置换的 张见巨核细胞32只，血小板罕见。血片：成熟红细 辅助治疗，有用美罗华治疗的报到，有效率不确定， 胞及血小板同骨髓象。确诊为 “血栓性血小板减少 基因重组蛋 白酶和基因治疗有待进一步尝试。20 性紫癜 (rrIP’)”。给予 “血浆置换 19次，丙种球蛋 白 世纪90年代中期Furlanr21和Tsai在相互独立的研究 输注、应用激素”等对症支持治疗后复查血象正常， 中发现多数1TrP患者存在一种血浆金属蛋 白酶缺 病情好转出院。其后 1月内病情反复2次，共输入 陷，不能裂解vwF亚单位特异性肽链。2001年此 血浆 15天 ，具体用量不详，血小板有所上升。于 种金属酶被提纯，阐明是一种裂解素样、伴凝血酶 2005年12月29日来我院，体格检查：神清语利，皮 敏感蛋 白1型重复区金属蛋 白酶 adisintegrin—like 肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结及肝脾未触及 and metaUoproteinase with thrombospondin type 1 肿大，心肺听诊无异常；查血常规示正常，网织红细 repeats)，命名为ADAMTS13，属ADAMTS亚家族的 胞0．7％，凝血六项示 ：纤维蛋 白原定量 1．19g／l(下 新成员，此酶的基因和CDNA已被克隆和完全测序， 降)，余正常；淋巴细胞亚群：辅助性T细胞 68．07％ 基因定位于9号染色体(9q34)，cDNA全长4．7kb，含 (升高)，抑制性T细胞32％。结合病史诊断同前。 29个外显子。先天性1TrP即由于ADAMTS13等位 给予零号乾坤胶囊 (半枝莲、白花蛇舌草、蒲公英、 基因发生l2种不同方式的突变，致ADAMTS13活性 冬葵子 、栀子、丹皮、太子参、灵芝等组成)、化髓丹 水平降至正常的2％一7％。遗传