抗磷脂抗体综合征合并视网膜中央动脉阻塞1例.pdfVIP

流产，第2次妊娠期间曾于外院查体发现血液呈高凝状态，接受口服阿司匹林肠溶片治疗，具体诊 疗情况不详，目前已停用。第2胎于2011年1月7日剖官产。 眼科检查：视力：右眼1．0，左眼无光感，双眼角膜透明，前房中深，房水清，虹膜纹理清，右 瞳孔圆，直径3ram，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失，左瞳孔圆，直径5mm，直接对光反射 消失，间接对光反射灵敏，双眼晶状体透明，右眼底未见明显异常；左眼底视盘水肿，边界不清， 视网膜灰白色水肿，动脉血管细，可见樱桃红斑。眼压：右眼10mmHg，左眼9mmHg。辅助检查： 1．荧光素眼底血管造影(图1—4)：左眼视网膜中央动脉阻塞。2．实验室检查：血浆凝血酶原活动度测 定125％t，血浆活化部分凝血酶原时间测定57．2s T，匡I际标准 T，血浆D一二聚体测定o．53ug／mL 化比值0．88 antibodies，ACA)阳性，抗B2糖蛋白I抗体(A—p l；抗心磷脂抗体(anticardiolipin t；血常规、 普通生化、血清四项、结核三项、类风湿因子、c反应蛋白、抗核抗体五项，结果均未见明显异常。 3．血管超声多普勒：左侧视网膜中央动脉未探及明确血流信号，考虑闭塞；眼动脉流速正常；颈动脉 X3天后改为强的松片减 超声未见明显异常。治疗：1．静滴甲泼尼龙琥珀酸钠针冲击治疗，500mg／d 量口服。2．营养神经、改善微循环、吸氧、降眼压药物治疗。3．风湿免疫科会诊，考虑为抗磷脂抗体 综合征。转入风湿免疫科进一步治疗方案：1．抑制血栓形成，抗血小板、抗凝治疗：给予低分子右旋 糖苷、低分子量肝素钠注射液、阿司匹林肠溶片、马来酸桂哌齐特注射液；2．类固醇激素治疗：曰服 2-GPI)阳 强的松片。间隔12周后复查：抗心磷脂抗体(ACA)阳性，抗B2糖蛋白I抗体(A—p 性，狼疮抗凝物(LA)阳性。最后诊断：1．抗磷脂抗体综合征2．视网膜中央动脉阻塞。门诊随访， 患者左眼视力恢复至光感。 讨论：抗磷脂抗体(antiphospholipid 克隆免疫球蛋白的统称，主要包括抗心磷脂抗体(AcA)、狼疮抗凝物(LA)、抗p2糖蛋白I抗体(A— B2-GPI)及抗磷脂酞丝氨酸、抗磷脂酸等抗体【21。血清中高滴度APA的存在是血栓形成的危险因素， APA通过其识别的抗原特异性不同，可与各种磷脂一蛋白复合物结合，干扰各种依赖磷脂的凝血和抗 antibody 凝因子发挥作用。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid 的反复动脉和／或静脉血栓、流产或死胎、同时伴有抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物试验持续阳性的疾病。 可为原发性，也可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，两种类型临床表现及实验室检查无 明显差别，成人多见，女性发病率明显多于男性。其眼部损害主要由于视网膜、脉络膜及视党通路 的血管系统血栓形成所致，表现为单眼或双眼血管阻塞性疾病、缺血性视神经病变、进行性视神经萎 Z．等【41曾报道一例以视网膜中央动脉阻塞为首发症状的8岁女孩的抗磷脂抗 缩、视野缺损等隅1。Uysal 体综合征，尽管患儿接受了抗凝治疗，29个月后因大脑缺血死亡。John P．Campbell等踊1曾报道一例抗 磷脂抗体综合征合并双眼视网膜中央动脉及双眼视网膜中央静脉阻塞。 本例患者有视网膜中央动脉阻塞，有一次胎龄l()周以上的胎儿死亡、流产的病态妊娠，合并有间 2-GPI)阳性，狼疮抗凝 隔12周以上的2次抗心磷脂抗体(ACA)阳性，抗p2糖蛋白I抗体(A—p 物(LA)阳性，符合抗磷脂抗体综合征诊断标准【61。既往查体虽发现高凝血状态合并病态妊娠，但临 床医师未深究，未能