8岁女童的急性视力下降伴肢体无力病例报告.pdfVIP

表1．鉴别诊断 视神经脊髓型多发性硬 急性播散性脑脊髓膜炎 视神经脊髓炎 化(OSMS) (ADEM) (NMO) l、时间多发性(+)； l、8岁儿童，有疫苗接种 急性发作的视神经 支 2、空间多发性(+)：史； 炎及脊髓炎。 持 MRI示颅内新病灶； 2、急性发作的脑部及脊髓 点 3、激素治疗效果好(本症状； 次冲击后恢复至1．0／0．4) 3、CSF未见异常。 无明显不支持点。 l、疫苗接种3月后发病； 1、反复发生的双眼 2、反复发作； 视力下降； 不 3、颅内病灶不典型(典型 2、颅内病灶符合 支 表现为脑白质广泛、对称性脱MS表现； 持 髓鞘及脑水肿改变，灰白质界 3、NMO-IgG(一)； 点 限不清)。 4、激素治疗效果 好。 Encephalomyelitis；NMO-NeuromyelitisOptica 诊断考虑为儿童视神经脊髓型多发性硬化(OSMSo予以激素冲击治疗后患儿视力恢复至右眼 1．0，左眼0．4，左眼视野中心暗点明显缩小。 提出其临床分类标准：①临床评价的主要病灶局限于视神经和脊髓；②无大脑和小脑症状；③存在 轻微的脑干体征；④至少1次复发(i2次发作oOSMS主要包括两种类型：①非单向性视神经脊 髓炎(PolyphaseNeuromyelitis 起病以中青年女性多见，儿童期起病少见，在新加坡、台湾的研究中发现亚洲儿童OSMS更为罕见， 而且由于该疾病类型并未被许多医生所了解，常在初发时被误诊为ADEM或NMO，对治疗或预后 的判断造成错误的引导。本例患儿明确诊断为OSMS，倾向于第二种亚型。 OSMS从首发到复发问隔时间可长达5-6年，这也为OSMS的患儿首发时的诊断造成了困难。 其复发与多种因素有关，包括：①有视神经炎病史；@MS家族史③寡克隆蛋白阳性；@IgG合成量 增加；⑤没有先前的感染；⑥没有脑病；⑦没有假I生脑膜炎或发热；@MRI提示MS{2]。本例患儿 符合第①⑤⑥⑦⑧条，在初发疾病后4个月左右复发。但儿童MS在病程分类中多属于复发一缓解性 (Relapsing—remittingMultiple 的可能，须进一步随访。 儿童期发病的MS早期即可出现轴索损伤，视野可表现为中心暗点，VEP阳性率高于成人。OSMS 也可有此种表现。MRI可存在颅内、视神经和脊髓的先后受累，其中在儿童MS中，脊髓受累大多 数位于颈髓。 在治疗方面，对于成人OSMS的治疗应用大剂量甲泼尼龙可获得较好的效果，但在儿童中尚未 验证。有报道表明，早期应用免疫抑制剂可对治疗有较好的支持作用，但儿童病例中含有应用，其 适合度尚待研究。本例患儿对激素反应可，复发也可能与激素减量不当相关，这也是诊断OSMS而 非NMO的证据之一。 综上所述，本例患儿明确诊断为OSMS。在儿童出现急性视力下降及脊髓受累的初发表现时， 结合头颅及颈胸MRI检查结果，OSMS应在考虑范围之内。由于儿童表述能力不清，可能只是发觉 视物不清，在脊髓症状不明显时常被家长忽略，早期的视野、VEP检查可有助于诊断。另外，注意 ．．400．． 长期随访也是诊断的必要举措之一：治疗应用激素冲击可取得良好效果，但儿童OSM$的激素减量 方案绮进一步探讨。 附图： (a) (b) 图1、甄髓Ⅷu检查结果 a=街发时?ij冕硬3～6节段碗