成人原发局灶节性肾小球硬化性肾小球肾炎临床病理及预后.pdf

成人原发局灶节段性肾小球硬化性肾小球肾炎临床病理及预后 中文摘要 成人原发局灶节段性肾小球硬化性肾小球 肾炎临床病理及预后 中山大学附属第一医院肾内科 研究生 潘碧霞 导师 姜宗培教授 摘要 一、研究目的 原发性局灶节段性肾小球硬化性(focal segmental 肾小球肾炎是一种具有独特l临床及流行病学特征的原发性肾小球疾病。I临床以不 同程度蛋白尿为主要特征，是导致成人肾病综合征(nephroticsyndrome，NS) 的常见病理类型。西方文献报道，FSGS占成人原发性肾综的20～35％，甚至高 达50％以上，确诊时约1／3的FSGS患者出现肾功能不全，可伴有镜下血尿及高 血压。儿童发病多于成人，成人患者男女比例为1．5-2．O：1，最常见于青年男性。 FSGS可发生于任何人种，黑人发病常见。 流行病学研究发现，近二十年西方国家成人原发性FSGS的发病率有升高的 趋势，其发生率已从二十年前的2．5～5％增加至目前的12．5～20％，而我国及其他 亚洲国家则趋于平稳，约为5-10％，发病率明显低于欧美国家，并无上升趋势。 目前尚无我国南方地区研究的报道。 原发性FSGS自发缓解率低，具有病情进展快，肾移植后复发率高特点。有 研究发现成人患者的自发缓解率为3-6％，未经治疗者经6-8年进展为终未期肾 衰竭，是极易进展为ESRD的原发性肾小球疾病。对原发性FSGS的预后观察发 移植后复发，亲属肾移植复发率高于尸体肾。 目前关于成人原发性FSGS的临床与病理联系的分析报道尚不多见。近年来 研究表明，肾小管间质病变在疾病进展中起重要的作用，肾功能不全与肾小管间 质病变相关。而‘肾功能与肾小球硬化的相关关系，报道结果存在差异。 些垒璺垄旦j|；!；羔壁堡堕：』：堡翌些丝堕!：型堕壅【堕堕堑型墨塑堕 主兰塑茎一 目前西方研究表明，影u向FSGS患者预后及转归的冈素有很多，总结其预后 不良的因素包括：人种、高龄、高血压、蛋白尿的程度和治疗效果、肾功能的状 态、肾小球硬化、肾小管问质病变等，但各家报道的分析结果不一。而在我国， 有关成人原发性FSGS预后分析的报道尚不多见。本病总体预后较差，如何筛选 高危人群，早期诊治，进而延缓肾功能恶化，已成为。肾脏病工作者的重要探索课 题。 鉴于国内对FSGS的研究较少，关于临床与病理特征联系的研究尚不多见。 对本病预后的认识主要参考西方国家文献资料，尚缺乏对原发性FSGS进行系统 的、大宗长期的临床观察报道。迄今为止，尚无我国南方地区的报道。故有必要 对我国南方地区FSGS患者的临床病理及远期预后进行分析，明确加速肾功能恶 化的多种危险因素，从而对预后的评估、治疗方案的制定等方面提出建设性意见。 本研究的主要目的是：1、了解中山一院原发性FSGS的发病及分布情况；2、 探讨原发性FSGS的临床、病理特征及其联系；3、探讨FSGS患者的预后及影 响因素。 二、对象及方法 (一)研究对象 全部病例选自1988年7月～2005年7月在中山大学第一附属医院住院病人， 均经本院肾活检病理学检查并结合临床资料，共确诊原发性FSGS患者263例， 8例。 并成功随访了其中11 (二)资料收集与整理 1、一般资料：姓名、性别、年龄、体重、联系电话、所在地、国籍等。 2、临床资料：收集患者病程、血压、血尿情况、啦白蛋白、红细胞压积、 血肌酐，内生肌酐清除率、血胆固醇、24小时尿蛋A定量等。 3、病理资料：肾小球硬化程度分3级；肾小球间质病变评分分为4级。 4、随访资料：对患者进行随访，了解其肾功能、尿蛋白的严重程度及持 续时间等情况，并记录随访月数，死亡时间和死亡原因。 (三)相关定义 1、近期尿蛋白缓解：完全缓解：24小时尿蛋白≤O．59，l肾功能正常；部分 缓解：24小时尿蛋白较治疗前减少≥50％，肾功能正常；