11氨基酸代谢要点.ppt

含硫氨基酸的代谢 蛋氨酸的代谢 1. 蛋氨酸与转甲基作用 蛋氨酸与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又称活性蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。 胱氨酸 蛋氨酸 半胱氨酸 2.蛋氨酸循环（methionine cycle） ?SAM提供甲基后可转变成同型半胱氨酸，继而由N5-CH3-FH4提供甲基再转变成蛋氨酸，反应由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12。 当维生素B12缺乏时，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而造成巨幼红细胞性贫血。 尽管上述循环可以生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸转变而来，所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。 蛋氨酸循环 （methionine cycle） 3. 肌酸的合成 ?SAM可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸； 肝脏是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一个高能磷酸键生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是体内能量的贮存形式。 磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐，肾功障碍时，血肌酸酐浓度升高。 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，经羟化后生成酪氨酸，反应不可逆，因而酪氨酸不能变成苯丙氨酸。酪氨酸代谢: ? 1. 合成儿茶酚胺与黑色素 ??酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺类物质，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。 酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受产物的反馈抑制。???? 酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羟化生成多巴，再经氧化脱羧等反应后生成黑色素。 人体如先天缺乏酪氨酸酶，则黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称白化病。 ?酪氨酸代谢有以下意义： 2. 苯丙酮酸尿症 ????若体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，则苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，继而转变成苯丙酮酸，此时尿中出现大量苯丙酮酸，称苯丙酮酸尿症。 三、半胱氨酸与胱氨酸的代谢 ????1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 ? 两分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫键对维持蛋白质的结构具有重要作用。??? 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，半胱氨酸代谢是体内硫酸根的主要来源。 体内一部分硫酸根可经ATP活化生成3‘磷酸腺苷5’磷酸硫酸，又称活性硫酸根。??? ?PAPS是体内硫酸基的供体。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化合物可形成硫酸酯而排出体外；PAPS还参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成。 1．氨基甲酰磷酸的合成： 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 尿素生成的鸟氨酸循环： NH3 + CO2 H2O+ 2ATP 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ AGA，Mg2+ NH2 O ~ PO32- C O 氨基甲酰磷酸 氨基甲酰磷酸的合成 2．瓜氨酸的合成： 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 NH2 O ~ PO32- C O (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基 甲酰转移酶 瓜氨酸的合成 3．精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。? C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀 酸合成酶 ATP AMP + PPi + H2O CH2 - CH COOH COOH H2N CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸的合成 4．精氨酸代琥珀酸的裂解： 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀酸 CH CH COOH COOH + C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀